中央氣象臺雙預警齊發 貴州、廣西、河北等地局地將有大暴雨
2026-01-29 22:23 2,261次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
本報訊 (記者毛濃曦 通訊員劉濤 趙宇)傳送、測量、選配、壓裝……走進中國鐵路西安局集團有限公司榆林車輛段榆林檢修車間，一座「黑燈工廠」正高效運轉——空無一人的軸承壓裝間內，兩條智能化壓裝線有條不紊地工作著。步進線平穩移動，將一套合格軸承精確傳送至工位，隨之機械臂默契抓取，為一條匹配的火車車輪裝上強健的「膝關節」，AI攝像頭全程嚴密「注視」著各環節作業質量。 入夏以來，全國多地持續高溫，用電量增大，電煤運輸貨車車源需求也隨之攀升。作為陝北革命老區唯一的鐵路貨車車輛檢修基地，榆林車輛段為「北煤南運」大動脈浩吉、包西鐵路源源不斷地提供優質車輛。 「車輪是鐵路貨車的『承重核心』，其檢修質量直接關乎行車安全與運輸效率。而軸承壓裝，更是輪對檢修中工藝精度要求最高的『咽喉工序』。」榆林車輛段技術科副科長杜世國介紹道。「為此，我們通過信息化、智能化改造，實現從『人控』到『機控』的升級，在提升工藝質量的同時，也降低了職工勞動強度和安全風險。」杜世國說。 據悉，該段投產運行的全自動無人化軸承壓裝生產線為全國首創。這條智能流水線集成了6組機械臂、10臺檢測設備和近300個光感式、接觸式傳感器，通過自動傳送、智能選配、自動壓裝、實時檢測等環節，實現了軸承壓裝全流程的無人化作業。 「過去人工壓裝需要4人協作，提升壓裝合格率存在技術瓶頸。現在只需1人在後臺監控數據，效率和質量卻都得到了大幅提升。」榆林車輛段榆林檢修車間輪軸裝修工胡勇指著屏幕上實時滾動的生產數據說道。 壓裝流水線軸徑擦拭機旁，一條如「心電圖」般的波紋在顯示終端上跳動，設備「心跳」監測系統正實時讀取傳感器數據，採集輸入輸出信號及作業全過程信息，並通過人工智慧算法評估預測設備狀態，為開展「預防性維護」提供依據，徹底改變了傳統「事後維修」模式，有效降低故障率，提升設備可靠性和使用壽命。 與此同時，壓裝間內，18個AI攝像頭對生產線關鍵工序進行全天候智能「盯控」，利用AI圖像識別技術檢測設備壓裝動作是否正確。一旦發現異常，系統立即報警並自動停機，保障了生產線的容錯率和應急響應速度。 自今年全自動無人化軸承壓裝流水線投產以來，該段單套軸承壓裝時間縮短至3.5分鐘，效率較人工作業日均提升64.3%，軸承一次壓裝合格率超98.5%。目前，8600餘套合格軸承已安全壓裝，可滿足超2000輛鐵路貨車使用需求，為迎峰度夏能源物資運輸提供充足車輛保障。
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