貴州首個模塊化高層住宅「搭積木」式組裝 建築垃圾減少八成
2026-03-30 00:27 4,157次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
賀州8月8日電 題：廣西賀州借勢大灣區 以產業創新激活區域發展 作者 韋佳秀 劉漢琪 走進廣西賀州市京基智農時代有限公司位於該市平桂區的養殖場，映入眼帘的不是傳統豬舍，而是數棟配備智能化系統的現代化多層養殖樓。在這裡，生豬過上了「現代化」生活，實現了「立體安居」。 賀州市毗鄰粵港澳大灣區，每年約有七成蔬菜、五成生豬等供應大灣區市場。目前，賀州市正著力推動生豬養殖產業，加快生豬屠宰加工全產業鏈項目發展。上半年，賀州市平桂區生豬出欄量達27.11萬頭，同比增長6.2%。 賀州市京基智農時代有限公司總經理助理黃勇威介紹，公司為豬舍配備智能化養殖管理系統，可自動餵料、自動除臭等。對比傳統生豬養殖，該模式的生產效率大大提高，平均一個工作人員可飼養生豬約3500頭。「我們後續將積極聯動當地屠宰加工廠，形成屠宰、加工及冷鏈運輸產業鏈。」 圖為技術人員在護理生豬。賀州市京基智農時代有限公司供圖 作為廣西東融先行示範區，賀州市近年來主動對接、深度融入粵港澳大灣區發展大局。當地實體產業錨定可持續發展方向蓄力前行，通過持續強化自主研發與創新能力，穩步拓展國內外市場，為區域經濟提質增效注入強勁動能。 正是看中賀州市的區位優勢，廣西桂鑫鋼鐵集團有限公司於2002年在賀州落地。該公司黨委書記、總經理助理陳根介紹，2024年，該企業的鋼材產量達161萬噸，其鋼材產品有95%銷往廣東。 陳根表示，在綠色發展方面，企業已持續投入10億元，建設並配備綜合汙水處理站等配套設施。未來還將繼續延伸綠色建築鋼材種類，持續發展利用廢鋼的短流程鋼鐵工藝，加強企業超低排放，持續推進智能化信息化改造。 賀州市林地資源豐富，廣西高峰桂山人造板有限公司就地取材，每年消耗當地木材約28萬噸。2024年，該企業銷售約33萬立方米人造板，其中70%銷往廣東。 廣西高峰桂山人造板有限公司副總經理萬路生介紹，該企業擁有年產量36萬立方米刨花板生產線項目，並堅持綠色發展規劃。當前，該企業產品的銷售市場不斷擴大，已銷往華東、華北等區域。(完)
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