全球訂單湧向國產「娃衣」企業
2026-01-18 23:58 7,275次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
錫林郭勒8月5日電 題：「人權行動看中國·2025」內蒙古行啟動 中外嘉賓見證草原傳統產業新變革 記者 烏婭娜 「10年前我曾來過內蒙古，很高興這次來看到了變化和進步。」站在內蒙古自治區錫林郭勒大草原上，義大利新絲路促進會會長、義大利中國問題專家、註冊記者弗朗切斯科·保羅·馬林焦開心地說道。 8月4日，「人權行動看中國·2025」內蒙古行活動在錫林郭勒盟啟動。來自義大利、希臘、匈牙利、法國和中國等10餘個國家的專家學者和媒體人，將在一周的時間裡，用他們的視角記錄和傳播內蒙古在綠色發展、和諧共生領域的美好故事。 活動首日，中外嘉賓走進首放·錫林郭勒奶酪文化產業園，奶香味撲面而來。穿過長長的生產車間，透過玻璃窗，大家可以看到從「一滴奶」到「滿口香」的奶製品製作的全流程。 圖為外籍嘉賓記錄奶製品生產過程。記者 烏婭娜攝 奶製品佔據蒙古族傳統美食的「半壁江山」，2014年，奶製品製作技藝入選中國國家級非物質文化遺產代表性項目名錄。近年來，錫林郭勒盟奶製品行業經過不斷探索和實踐，在保留傳統技藝的同時，加入機械化生產，確保了食品安全的同時還能提高產量；當地企業還在奶製品口味和種類上持續創新，拓寬銷售渠道，讓越來越多的人都能品嘗並且愛上這一傳統美食。 錫林郭勒盟傳統乳製品協會會長烏蘭今年已經64歲了，她從小就跟著媽媽站在爐子前學做奶製品，如今依然在推廣奶製品機械化和標準化方面奔走。 從靠燒牛糞控制火候、手工搗攪牛奶上千次發酵，到在生產線上操控機器，剛開始很多人並不接受。 「很多純手工製作奶製品的人總覺得有了機器的加入，會失去傳統的味道，我就一點一點跟他們講，機器解決的是動能和熱能，奶製品的好味道源於高品質的奶源和製作中每一個流程對於溫度和力度的把控。」烏蘭笑著說道：「品質得到保證了，我們蒙古族的奶製品才能走得更遠。」 首放·錫林郭勒奶酪文化產業園總經理楊靜介紹：「作為集文化展示、生產加工、研學體驗於一體的現代化產業園，在這裡，傳統奶製品製作技藝與現代科技實現了有機融合。」 希臘希中文化協會副會長，文學與哲學教授喬月·碧絲芭在品嘗過蒙古族奶製品後讚嘆道：「這味道讓我很『心動』，內蒙古的奶酪和國外的味道有很大不同，非常獨特。」 圖為弗朗切斯科·保羅·馬林焦與當地牧民合影留念。記者 烏婭娜攝 在西烏珠穆沁旗牧星畜牧有限責任公司的牛舍裡，中外嘉賓感受到的是傳統產業擁抱現代科技的另一番景象。 西烏珠穆沁旗位於北京正北方，第一產業以畜牧業為主，是內蒙古重要的綠色農產品生產基地之一，也是唯一匯集內蒙古九大類型草原的地區。 成立於2024年7月的西烏珠穆沁旗牧星畜牧有限責任公司是草原現代牧業的典型代表。該公司由巴彥胡舒蘇木14個嘎查股份經濟合作社出資成立，為全旗牧民提供飼料生產、牲畜飼養、獸醫診所、民宿服務等優質畜牧業服務。 從「單打獨鬥」到「抱團取暖」，牧民們有了工作還能分紅，現代化的畜牧設施與傳統產業相得益彰。 巴彥胡舒蘇木黨委書記布仁圖格斯詳細介紹了草原生態保護與畜牧業可持續發展的創新模式，通過科學規劃牧場、推廣良種繁育、應用智能化養殖技術等措施，讓當地實現了草畜平衡和養殖效益的雙提升。 站在牛舍前，弗朗切斯科·保羅·馬林焦說：「中國和義大利的畜牧業發展有很多可以相互借鑑之處，我很開心看到這裡發展得這麼好。」(完)
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