武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月4日電 (記者 高凱)電影《好好說再見》專家觀摩研討會日前在北京舉行。來自電影學界、評論界、產業界的十餘位權威專家齊聚一堂,圍繞影片的敘事手法、人文價值以及國產中小成本影片創作路徑等議題展開深度探討。 電影《好好說再見》由陳三俊擔任總製片人,張弛、王崑琳執導,鍾欣潼、林棟甫、趙禹睿領銜主演,陶慧敏特別出演。影片以「安寧療護」為主題,用溫暖治癒的筆觸,講述了身患絕症的單親媽媽應諾在女兒丟丟與父親應大海的陪伴下,從容地走完人生最後一程的故事。《好好說再見》於6月20日在全國上映,榮獲第27屆上海國際電影節「一帶一路」電影周「優選觀眾喜愛影片」與第12屆浙江電影「鳳凰獎」優秀中小成本故事片、優秀男配角兩項榮譽,被認為是年度現實題材佳作之一。 電影《好好說再見》海報。主辦方供圖 中國電影評論學會會長饒曙光當日指出,《好好說再見》是一部聚焦現實情感的影片,通過「好好告別」這一儀式感敘事,把生命教育轉化為溫暖流動的影像詩篇,觸達了人類共通的情感體驗,在創作上展現出獨特的藝術追求和人文關懷。 研討會現場。主辦方供圖 在研討環節,張丕民、仲呈祥、任仲倫、焦宏奮、尹鴻、宋智勤等十餘位權威專家從多個維度對該片進行了專業剖析。專家們認為,《好好說再見》以精湛的敘事手法、深刻的人文關懷和富有詩意的影像表達,直面「臨終關懷」這一重要卻常被迴避的社會與生命議題。在老齡化社會加速到來的背景下,該片通過溫和而堅定的姿態引導觀眾思考生命的尊嚴、愛的責任以及告別的意義,摒棄了獵奇或悲情化的處理,以極大的同理心和人文關懷,探討了在生命終點處,個體如何尋求解脫、生者如何學會放下這一深刻命題,觸動了人性最柔軟的深處,傳遞了積極生命觀與向善的力量,是一部具有思想性、藝術性和觀賞性的誠意之作。 專家們指出,該片繼承了中國電影「哀而不傷」的美學傳統,在「向死而生」的哲思中完成精神升華,其成功表明中小成本影片依舊可以在主題深度、情感濃度、美學高度上實現「以小搏大」。(完)
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