今年第13號颱風「劍魚」生成
2026-01-07 14:57 8,174次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
8月8日，前灘——備受矚目的2025年第21屆爵士上海音樂節正式官宣！作為亞洲規模領先、中國最具影響力的爵士盛會，本屆音樂節定檔2025年10月16日至26日，將以「爵士上海·音樂世博」為主題，前灘為核心，輻射全上海，帶來一場前所未有的音樂盛宴。由世博管理局、陸家嘴集團與JZ Music聯合主辦的本屆爵士上海音樂節，規模空前：來自全球20個國家的300位頂級音樂家，囊括19次格萊美提名4次獲獎的爵士大師，將在10天奉上超過120場精彩演出！這將是一次前所未有的音樂世博，讓十月的上海化身為一座真正的爵士之都。大師殿堂經典的「大師殿堂」再啟華章，登陸上海最大室內劇場——前灘31演藝中心，三場重磅演出即將依次揭幕。10月24日，兩位爵士傳奇——「鬱金香爵士天后」蘿拉·菲姬（Laura Fygi）與「巴薩諾瓦女王」小野麗莎（Lisa Ono），將首度攜手，化身夢幻組合「Double L」，在爵士上海帶來全球首演！在中國頂尖音樂家組成的管弦大樂團伴奏下，她們將以全新編曲，重新演繹那些深植人心的經典旋律。每一首歌，都是記憶中柔光閃動的美好片段，耳熟能詳卻煥然一新，只此一夜，無法複製。「Double L」，不只是名字的巧合，更是一場屬於全世界的「Double Love」：兩個世界的聲音，在此刻交匯；一場音樂的相逢，點燃深情與希望。戶外演出今年爵士上海真正實現「室內戶外皆舞臺」！從前灘太古裡、晶耀前灘、前灘公園巷，直至黃浦江畔的前灘休閒公園……整個前灘都將沉浸在會成為爵士上海的舞臺：在商圈和公園有免票的公開演出，一條徹底狂歡的「爵士大道」：兩個周末、多座舞臺，數十支來自世界各地的重磅樂隊將輪番登場。資料圖資料圖陣容包括超級電子搖擺樂隊Caravan Palace、坐擁6位格萊美級樂手的放克天團Ghost-Note、貝斯大師Pablo Martín Caminero、未來爵士先驅Nils Petter Molvær、世界最古老爵士樂隊之一Dutch Swing College Band、香港新銳爵士樂隊「翻騰三周半」......更多陣容即將揭曉，一場席捲街頭的爵士狂歡蓄勢待發。產業峰匯今年，爵士上海音樂節將集結環球音樂、騰訊音樂、太合麥田、摩登天空、網易雲音樂、迷笛音樂、大麥演出等海內外知名音樂公司、產業領袖與頂尖音樂人，開啟一場巨擘雲集的音樂產業峰匯。峰匯將涵蓋商業、演出、出版、版權、經紀等多元業態，聚焦「城市音樂生態」、「爵士樂的發展前景」、「產業困局與破局之道」、「流量時代的內容博弈」等焦點議題。思潮激蕩，視角交鋒——從幕後到臺前，從平臺到創作者，每個聲音都將被傾聽，每次碰撞都將為音樂的未來注入新的可能。爵士教育 聚集音樂教育與知識分享的大師講壇、爵士營也會如期而至。格萊美得主走下舞臺，面對面分享靈感與技巧；世界級音樂人解析爵士的奧秘；音樂不再是觀摩，而是一次實打實的沉浸式對話——這就是爵士上海最硬核的幕後現場：沒寫在樂譜裡的，大師當面告訴你。作為中國歷史最悠久、影響力最廣泛的音樂節之一，爵士上海始終不忘社會使命，從「垃圾不落地」到「飲水思源」，今年提出了「低塑生活」的環保主題。從舞臺搭建到演出耗材，減少一次性塑料製品使用，全面採用可循環材料，同時與知名環保藝術家合作，打造裝置藝術，開展環保互動體驗，用音樂喚起環保意識。屆時，來自中國、美國、英國、法國、西班牙、荷蘭、丹麥、挪威、盧森堡、日本、新加坡、澳大利亞、巴西、以色列、伊朗、俄羅斯、烏克蘭、哈薩克斯坦、喬治亞等20國共計300位音樂家都將齊聚上海。
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