武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
今年7月以來 我國北方地區出現多輪強降水過程 降水落區高度重疊 其中,7月23日至29日 青海、甘肅、內蒙古、京津冀 東北地區等地的部分地區 出現暴雨到大暴雨 河北、北京等地局地出現特大暴雨 北方多地降水持續時間長 局地雨強大 累計降水量大 部分站點出現超歷史的 極端強降水並導致嚴重災害 為什麼最近雨反覆下在華北西北等地? 據中央氣象臺首席預報員陳濤介紹,近期北方強降水過程與大氣環流異常有直接關係。7月以來西太平洋副熱帶高壓強度偏強、位置偏北並穩定維持,副熱帶高壓西部和北部邊緣偏南暖溼急流強、大氣不穩定性高,產生有利於北方持續性強降水過程的水汽和熱力環境條件。 圖源:「中國氣象局」微信公眾號 此外,7月中下旬副熱帶高壓南側洋面熱帶系統活躍,也額外加強了向北方地區的水汽輸送。副熱帶高壓北部邊緣的西風帶短波槽等天氣系統活動較為頻繁,在北方地區重複造成多次降水過程。 圖源:「中國氣象局」微信公眾號 與此同時,地形性降水特徵顯著。在穩定的天氣形勢下,西北、華北地區在陰山、太行山、燕山山區地形影響下,偏南暖溼氣流在山前地區易形成抬升和輻合,有利於在山前地區重複出現多次強降水天氣過程,導致北京、河北等地累計降水量較歷史同期明顯偏多。 作者:劉倩 來源:「中國氣象局」微信公眾號
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