高一女生低熱咳嗽後神志不清呼吸衰竭，竟是患上罕見腦炎
2026-01-08 14:27 1,598次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
黝黑的皮膚，精幹的身板，走起路來腳步生風。儘管從事文化工作多年，何文權依舊保持著農民的本色。見到記者第一件事，他便是從辦公桌下拿出一個袋子，裡面是各樣用剪刀裁剪的報刊資料，還有一沓沓列印稿。全都是和葉榭鎮的國家級非物質文化遺產——舞草龍相關。龍是中華民族的精神圖騰。千年以來，舞草龍已經成為葉榭地區的民間習俗，並流布與松江的其他地區，進而擴散到太湖流域。然而由於其具有很強的民間和地域屬性，歷史上文字稀少，再加之城市生活的興起，其傳承面臨著不小的挑戰。去年，何文權的師傅，舞草龍國家級代表性傳承人費土根去世，他感到自己肩上的責任又重了許多。圖說：何文權（左）向費土根（右）學習編制草龍。「百姓明星」傳承絕技1988年，葉榭鎮文藝匯演突發意外臨時缺了演員。當時還是小夥的何文權被推上舞臺救場，誰料這個「替補隊員」一亮相就贏得滿堂彩。掌聲像浦江潮水般湧來，點燃了他心中的文藝火種。自此，他正式加入鎮文藝宣傳隊。每年的納涼晚會，送戲下鄉他都是主力。年復一年，他還成了表演多面手，小品、魔術、草龍滾燈樣樣行。後來，因為表現優秀，他進入到鎮文體所工作。2007年，因為拍攝非遺宣傳片，何文權喜歡上了舞草龍這項技藝。「葉榭草龍的造型和舞姿樸實而有力量，深深吸引了我」，何文權說，當時他拜入國家級的舞草龍代表性傳承人費土根門下，系統學習舞草龍這門非遺，參與到傳承和保護的工作當中。草龍不能沒有稻草採訪這天，何文權帶著記者來到了「秘密基地」。在鎮文體中心的一角，倉庫裡滿滿堆著被水浸泡處理後的稻草。除此之外，還有鑼鼓、魚燈、老虎鉗、柴刀等各色用具。再往裡走，幾條稻草紮成的長龍被竹竿固定在半空中，姿態矯健。「龍的骨架用竹子，龍角是用葡萄藤做的，龍的身體則用豐收的稻草」，一邊說著，何文權就隨手抄起一旁剛剛做好的龍頭，手持長杆舞動起來，「牛頭象徵勤勞善良，虎口象徵勇敢堅韌，鹿角象徵健康長壽……」圖說：一把抄起龍頭，何文權舞了起來。記者看到，現場製作好的草龍有大有小，差異甚大，這是怎麼回事呢？何文權告訴記者傳統的草龍分量很重，由於現在許多表演需在室內的舞臺上，空間有限，因此對草龍大小做了優化。然而，對待非遺的態度，他卻是傳統派。一次，在草龍訓練中，幾名隊員向他提出，草龍很重，稻草也比較容易脫落，何不將草龍換成綢帶龍？何文權查閱相關資料，考慮再三還是否定了。他說：「稻草是民間闢邪祈福的吉祥物，若換成綢帶，就背離了草龍背後的文化含義，傳承也就斷了。」不設龍珠主打求雨舞草龍的習俗，有著千年的傳說。相傳唐朝儀鳳年間，葉榭境內遭遇了一場特大旱災。八仙中的韓湘子，途經葉榭，見鄉親父老跪地長拜、焚香點燭祈求蒼天下雨，遂逗留雲間，吹起神簫，召來東海青龍降了一場大雨。為報答韓湘子「吹簫召龍」的恩惠，人們便紮起草龍，翩翩起舞。在歷史的長河中，舞草龍的儀式，往往與祭祀求雨，慶祝豐收相關。條條草龍見證著江南稻作文化的興衰流變。圖說：舞草龍活動。一般的龍舞有「龍珠」引導，而葉榭草龍不設「龍珠」。有人扮演韓湘子以簫引龍。其基本動作與一般龍舞相似，不同之處在於多了「求雨」「取水」兩部分。草龍舞表演風格沉穩，身段動作遲緩。「求雨」一段龍身下伏，龍首仰天叩拜，表現老龍向神靈祈禱。「取水」一段則是龍體盤成一盤，龍首仰昂擺動，以示正在吸水。走街串巷搶救「記憶」每年，春節前後和元宵節，還有四季「村晚」，葉榭鎮都會舉行盛大的舞草龍活動。然而，何文權卻依舊焦慮。目前製作草龍、舞草龍的這項技藝的深度參與者和傳承者都年事已高，平均下來也過了花甲之年。為此，何文權一有時間，就走街串巷，揣著一臺錄音機，收集老人們的口述歷史。有一次，他在梳理資料時候，遇到一位90歲的老人，向他講述曾經村裡舞草龍的記憶。後來，他發現有些細節需要進一步確認，等他再去核實時，老人已經離開人世了，這樣的經歷還有很多。他越來越覺得「非遺需要搶救性保護」。圖說：葉榭鎮非遺竹編傳承工作室成員正在製作草龍。何文權認為，吸引年輕人參與葉榭草龍的傳承中來，讓這項地域文化走出葉榭，走出松江，是破題的關鍵。近年來，在葉榭鎮有關部門支持下，舞龍培訓、草龍道具製作培訓、展示展演等系列活動已逐步走向成熟，非遺傳習基地、竹編傳承工作室、非遺體驗館等場所成為鄉村旅遊中的重要目的地和傳承非遺文化的重要陣地。「過去，舞草龍的活動是人人都要參與的，現場人山人海，非常熱鬧。而我的努力，就是要讓舞草龍真正重新回到百姓的生活當中。」何文權說。
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