《文逾九章：吳文俊》在滬首發 解碼數學泰鬥的科學人生
2026-01-14 10:46 5,245次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
香港8月10日電 題：內外資雙向賦能 共繪香港商業新圖景 記者 香盧平 香港特區行政長官李家超10日披露，截至今年7月底，註冊香港本地公司總數逾150萬家，註冊非香港公司逾1.5萬家，兩項數字均創歷史新高。從日式雜貨店前的長隊到中國內地餐飲巨頭的上市鐘聲，近期香港零售市場的品牌競逐熱烈。在這場看似激烈的「品牌圍城」之下，是充滿新機遇、新活力的商業新圖景。 在筆者看來，海內外品牌選擇香港並非偶然，恰恰印證了香港這座城市對內外資的獨特吸引力。香港成熟的法治環境、高效的物流網絡、國際化的消費群體，不僅讓這裡成為新品測試與模式驗證的理想實驗室，更扮演著助力品牌走進內地或走向世界的「跳板」角色。 日本老字號鰻魚批發商「四代目菊川」，去年底在香港設立首家直營料理專門店，開業即迎來門庭若市的景象。在這家香港分店運營方mum Holdings HK Limited公司中華區總經理張梟珩看來，香港是不可替代的國際商業展示窗，目前香港店的成功已吸引美國投資者關注。 內地餐飲集團綠茶集團有限公司一年內在港連開7家分店，並於今年5月成功在港上市，上演了「加速擴張+資本進階」的雙重突破。該集團副總裁陶冶表示，在香港的整體營運指標超出原先預期，集團把香港作為國際化的橋頭堡、出海第一站，並以香港作為「跳板」再拓展至其他海外市場。這種「借船出海」的智慧，讓更多內地企業通過香港平臺，在全球產業鏈中佔據更有利位置。 在這些企業來港落戶過程中，香港特區政府投資推廣署會為它們提供「全鏈條支持」，包括土地、稅務和融資等便利措施，以及量身定製的來港發展方案等。自2023年1月至今年7月，投資推廣署已協助1333家企業在本地開設或擴展業務，引入1740億港元首年直接投資並創造逾1.9萬個新增職位。這些數據體現了特區政府與市場主體的良性互動：通過「一站式」服務簡化流程，以針對性支持為企業提供便利，為香港持續吸引投資、激發商業活力提供有力支撐。 「品牌圍城」下的香港，正迎來多元商業力量的深度融合。在這場融合中，「引進來」與「走出去」雙向發力，鞏固了香港作為國際商業樞紐的地位。在國家發展大局中，香港正以「超級聯繫人」的角色，為全球資本流動和產業協作搭建高效橋梁，穩步推進新的發展。(完)
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