8月8日,川西若爾蓋大草原,目之所及儘是深深淺淺的綠色。連片綠草中點綴的,有墨色的犛牛,還有一排蜿蜒的橋墩。這裡就是西寧至成都鐵路四川段建設現場,又一條「天路」正在川西高原延展。 當天,這條鐵路建設迎來新進展——若爾蓋隧道貫通,這也是西寧至成都鐵路四川段貫通的首座2000米以上隧道。待全線通車後,從成都出發坐動車僅需2.5小時可到達若爾蓋大草原,成都至西寧的鐵路旅行時間也將壓縮到5小時內。 為何過草原還要挖隧穿山?繞避兩大溼地自然保護區 8月8日上午8點半,記者乘車從黃龍九寨站出發,沿國道213線向西北方向行進,沿途景色從山巒疊嶂變換為連片草原。大約2.5小時後,車子抵達若爾蓋隧道出口端。 在開闊的若爾蓋大草原上修鐵路,為何還要挖隧穿山? 中鐵七局西寧至成都鐵路指揮部指揮長白宏州告訴記者,這是為了繞避若爾蓋高原和喀哈爾喬溼地自然保護區。 除了在設計選線時繞避,若爾蓋隧道施工過程中也格外重視生態環保。隧道進口端臨近喀哈爾喬溼地自然保護區,項目部特別設計、建設了汙水處理廠,施工中產生的汙水經過沉澱、平衡酸鹼度,達到標準後才能排放;所有廢渣也要運到指定棄渣場。 如何應對極端氣候?冬季洞口加門帘、吹暖風 若爾蓋隧道位於阿壩州若爾蓋縣境內,全長2176.92米,設計時速200公裡。隧道所處地區海拔將近3500米,冬季最低氣溫達-23℃,全年平均溫度不到5℃,受極端氣候和高原缺氧影響,機械設備工效降低30%,對工人的身體也是巨大的考驗。 白宏州介紹,為了保證人員工效,項目團隊按照1.2倍的數量配備工人,工人上崗前除了要體檢,還要進行高原適應性培訓,保證施工團隊相對穩定,先後有500餘名工人參與了隧道施工。 從2023年6月進洞到2025年8月貫通,若爾蓋隧道歷經26個月建成,其間兩個冬天都沒有停工。為了保證冬季隧道內溫度保持在8℃以上,每年11月至次年4月,建設者都會在洞口加掛門帘,最冷的時候洞裡還要吹暖風。 「洞身下穿3處構造破碎帶,地質比較破碎,而且圍巖軟硬變化比較快,這也給施工帶來不小的困難。」白宏州說。項目團隊運用超前地質預報技術提前預判地質,並且根據圍巖軟硬不同變換施工措施。 全線通車後將帶來哪些便利?成都出發2.5小時可到若爾蓋 距離若爾蓋隧道出口端約3公裡的地方就是若爾蓋車站。記者了解到,待通車後,從成都可坐動車直達若爾蓋大草原,全程僅需2.5小時。 不僅如此,西寧至成都鐵路四川段串聯起阿壩州紅原、若爾蓋、花湖、郎木寺多個景區,未來這條鐵路還將成為一條生態線、旅遊線,拉近川西美景與世界的距離。 待西寧至成都鐵路全線通車後,西寧至成都的鐵路旅行時間將從現在的9個多小時壓縮到5小時內,極大便利沿線各族群眾出行,加強蘭(州)西(寧)城市群和成渝城市群交流,推動「絲綢之路經濟帶」和「長江經濟帶」互聯互通,對促進沿線經濟社會發展、助力鄉村振興,具有十分重要的意義。 華西都市報-封面新聞記者曹菲
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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