南非駁斥美方人權報告：失實且存在重大缺陷
2026-01-20 14:26 5,298次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
麗水8月12日電(傅飛揚 李陳欣 雷沈英)眼下正值翠冠梨採摘旺季，走進浙江省麗水市景寧畲族自治縣紅星街道綠草源村的翠冠梨基地，飽滿的翠冠梨綴滿枝頭，果香四溢。梨園裡，果農們忙著摘果、裝兜、入筐。翠冠梨通過單軌運輸機抵達分揀中心後，再由工人分揀、打包，銷往各地市場。 近日，果農採摘翠冠梨。李陳欣 攝 「今年陽光、雨水豐沛，翠冠梨的品相和口感都不錯。我們種植了100多畝翠冠梨，產量超過5萬公斤，全部銷售完大概有100多萬元收入。」該基地負責人葉忠友介紹說。 除翠冠梨外，綠草源村還種植了「蘋果梨」「秋月梨」「老雪梨」三個優質品種，通過科學規劃種植結構，實現從6月至10月梯次成熟、錯峰上市，有效帶動村民和村集體增收，讓「甜蜜梨」成為「共富果」。 翠冠梨是紅星街道發展梨產業的生動縮影。近年來，當地大力實施雪梨產業振興工程，充分發揮「金鐘雪梨」百年品牌優勢，通過擴面種植、產業延鏈、文旅融合等方式，以「畲鄉雪梨」振興帶動鄉村發展。 紅星街道相關負責人表示，他們把楊綠湖村、金鐘源村作為雪梨產業培育點，以產業振興帶動鄉村振興，並通過「基地+農戶」模式，創新「三免一獎補」、梨園「共富學堂」等措施提升周邊農戶積極性，持續擴大「畲鄉雪梨」種植面積。 截至目前，紅星街道建有嶺根、綠草等5處專業基地，雪梨種植面積已達2000餘畝。步入豐產期後，當地雪梨年產量可達25萬公斤，產值可達1000萬元。 與此同時，紅星街道謀劃引進雪梨深加工先進生產線，利用機器標準化生產雪梨膏、雪梨糖、雪梨酒等精深加工產品；當地強村公司完成了「畲鄉雪梨」商標註冊和品牌包裝設計，以品牌、品種、標準、標識「四統一」助推雪梨產業走向更廣闊的舞臺。 雪梨「搭臺」，文旅「唱戲」。如今，紅星街道還將庫區峽灣、梨園、垂釣、歷史文化等資源深度整合，引資打造金鐘「梨花峽」水旅融合項目，積極探索舉辦「雪梨採摘節」「雪梨生活節」等文旅活動，不斷激發鄉村振興內生動力，為經濟發展注入新活力。 據介紹，下一步，紅星街道將堅持以品牌運營為抓手，持續打響「畲鄉雪梨」金名片，推進品種優化、品質提升、品牌打造和農旅融合，讓雪梨產業帶動更多鄉親在家門口致富。(完)
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