借船出海 「滬牌」小分子抗癌原創新藥的全球化商業之路
2026-03-06 13:52 7,192次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
來自網絡平臺數據顯示，8月11日中午11時，上海出品的動畫電影《浪浪山小妖怪》累計票房已突破5.74億元，超過《大魚海棠》的5.73億元，成為中國影史上國產二維動畫電影票房冠軍。同時這部電影在豆瓣拿下8.6的評分，隨著口碑發酵，票房還有望超越日本動畫電影《鈴芽之旅》，成為中國影史二維動畫電影票房冠軍。電影裡的「浪浪山」在哪裡？一些喜歡旅遊的觀眾看完會心一笑，「浪浪山」的山，是山西的山。電影中不少場景能在古建築大省山西找到原型：牆上題著醒目「莊嚴」二字的大同渾源永安禪寺、窗戶如兩隻大眼的太原晉祠水鏡臺、有著蓮花瓣一般開口的五臺山佛光寺祖師塔……中華傳統文化的底蘊，讓《浪浪山小妖怪》有了底氣。這樣的底氣絕不是簡單地將歷史文物「複製粘貼」至大銀幕上。在動畫影視紛紛動用各種最新軟體卷「建模」的當下，《浪浪山小妖怪》組建超600人的製作團隊，打磨1800多組鏡頭，製作2000多張場景圖，將中國傳統繪畫的筆墨意境融入電影鏡頭的光影空間感，「讓筆墨去構造鏡頭，而非用鏡頭去表現筆墨」。比如小豬妖的兩顆獠牙的弧線，是花了大工夫才保留住的手繪感。這樣的畫風讓不少觀眾想起童年夏天看國產動畫的場景，情懷分拉滿。這樣的風格能在上美影過去出品的許多優秀動畫電影中找到脈絡：《小蝌蚪找媽媽》《山水情》《大鬧天宮》《哪吒鬧海》……無不是從優秀傳統文化中汲取養料。創新不是無源之水，惟有基於優秀傳統文化的創新才能立住。誠如製作方所言，「在創作上堅持國風，是對中國動畫傳統與前輩經典的傳承；唯有立足本土，才能生出真正屬於自己的創新。」難怪也有人說，「浪浪山」在上海。不僅因為這部電影是實打實的上海出品，更因為這部電影在傳統的基礎上創新了故事表達，從經典故事出發傳遞出當代精神，這樣的創新頗具上海風格。隨著青年一代「血脈覺醒」，越來越多的影視作品都在向傳統文化尋找靈感，紛紛在服裝、造型、道具場景等方面發力，宣稱「回歸傳統」「還原歷史」，但一些作品無論故事架構還是價值觀念都相當陳腐，脫離當代觀眾真實生活，被觀眾放棄也是必然。近年來票房、收視率連連下跌的各類「仙俠劇」就是明證。小豬妖積極正向，蛤蟆精保守投機，猩猩怪是社恐，黃鼠狼精則是個強忍的話癆……儘管同樣脫胎於神話故事，《浪浪山小妖怪》的角色性格鮮明，讓許多年輕觀眾看到的是自己和身邊人。主人公小豬妖沒能獲得大王洞的「編制」，還在搞砸大王交代的任務後組團假冒「西遊取經」……看似天馬行空的故事卻緊扣當下生活，觀眾在虛構的角色中照見自己，因此共情、感動甚至破防。例如片中小豬妖為了得到妖怪教頭賞識，竟然用一身鬃毛肉身刷鍋，讓不少觀眾聯想到職場內卷。正如導演所言，片中許多笑點、淚點，都來自生活。「文章合為時而著，歌詩合為事而作。」惟有紮根於生活的文藝作品，才會具有能量和感染力，予人啟迪。或許，「浪浪山」其實也在每一個人心裡。關於《西遊記》相關的故事有很多，但《浪浪山小妖怪》第一次把視線聚焦到那些在書中和其他影視作品中一筆帶過的「背景板」人物，正如電影的英文名「Nobody」。如果不能成為孫悟空一樣能翻天覆地的大英雄，人生是否還值得認真對待？影片的主旨，映照當代人的心理困境，角色的行為，予人啟發。主角團出發之時，摻雜著各自的衝動和對現實的無奈，但在一路「升級打怪」過程中，他們磨礪意志、修煉心性，感悟「要是見死不救，取經又有何用？」影片中小妖怪們經歷悲壯的戰鬥，終究沒來得及說出自己的名字。但那又如何，身為「無名之輩」的他們，卻切切實實地改變了受助人的人生。這樣的凡人善舉，在生活中同樣很多：不太會遊泳卻勇救溺水者的大學生、安撫情緒崩潰外賣員的爺叔、跟出走學生聊天的一線交警……凡人微光，點亮生活，彼此傳遞。這世界最動人的，不僅在於少數不平者耀眼的成就，也在於平凡如小妖怪一般的你我，願意在某一刻為彼此照亮。一部電影傳遞出的美、真、善，才擁有直抵人心的力量。主創曾表示，希望每個人都可以活出自己喜歡的樣子，勇敢邁出第一步，「即使沒有一個筋鬥十萬八千裡的本領，那踉蹌幾裡地也值得被歌頌」，重要的不是終點，而是在路上——正如影片結尾所說：「敬每一個勇敢出發的自己！」
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