日本北海道發生5.5級地震
2025-12-01 05:05 1,856次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
一聲低沉，二聲清亮，三聲雄渾。 伴著中國傳統大鼓厚重激昂的鼓點，三記鐘聲次第響起。鐘鼓和鳴，餘韻悠長，如同一扇閃耀著希望之光的大門緩緩打開。 來自北京、重慶、四川隊的獲獎運動員、教練員身著領獎服，在入場音樂的昂揚節奏中走向領獎臺。 弦樂似碧波悠揚，管樂如號角催人奮進，合唱聲將此刻襯託得更加莊嚴神聖。 8月11日16時40分許，第十五屆全國運動會群眾比賽桌球項目決賽女子團體頒獎儀式在廣州天河體育中心體育館舉行。根據賽事規程，大部分群眾賽事在十五運會開幕式之前舉辦。 「獲得金牌的是——北京隊！」在全場如潮的掌聲中，北京隊登上最高領獎臺，隊員、教練手拉手舉過頭頂，幸福神情在臉上洋溢，胸前金牌「同心躍」熠熠生輝。 此時，充滿嶺南韻味的名曲《彩雲追月》旋律響徹體育館。這首由作曲家任光於1935年創作的民族管弦樂作品，在90年後以現代交響的方式在十五運會賽場上再現。 這一刻，十五運會和殘特奧會頒獎音樂團隊主創成員心潮湧動、熱淚潸然。 體育、音樂和文化，都有直擊人心的力量。 十五運會廣東賽區執委會體育展示與頒獎處副處長杜熙茹充滿詩意地說，這首樂曲裡，既有「月是故鄉明」的家國情懷，「海上生明月」的天地胸襟，又有運動員「追雲逐月」的拼搏意志，映照著「月有陰晴圓缺」的生命哲理。 在中國傳統文化中，「月」象徵團圓美好，「彩雲」則代表著吉祥和希望。團隊負責人、主創成員王欣說：「中國傳統音樂是融在每個中國人血液中的情感密碼。在體育盛會頒獎時刻聽到這段旋律，無需翻譯就能引起集體共鳴。」 從意象到旋律，屬於中國人的浪漫，有了新的時代印記。 入場儀式開始的三記鐘聲別有深意，融合了主創團隊到粵港澳大灣區和北京等地取來的代表性鐘聲。比如粵海關大鐘樓、尖沙咀鐘樓、永樂大鐘等。 三記鐘聲代表著祈福，更承載著歷史記憶。 王欣講了一個故事。香港尖沙咀鐘樓原是九廣鐵路鐘樓，鐘樓裡的銅鐘1921年開始報時，1950年因技術原因停止報時。2021年，為紀念鐘樓運作100周年，尖沙咀鐘樓在沉寂了71年後再次響起。 「當時我看新聞採訪了一位香港市民，他的話讓我很感動。他說，這是只有我們老一輩人才聽過的鐘聲，再次聽到久違的鐘聲，就忍不住想起老朋友們，想起年輕時大家一起從這裡搭乘火車，去往遠方的興奮與快樂。」王欣動情地說，洪亮的鐘聲不僅提醒著時間，也是美好的祝福。 「運動員都是經過艱辛漫長的訓練，才能一步步走到領獎臺前。」杜熙茹表示，要通過頒獎儀式，向所有為之付出努力的運動員、教練員和支持他們的家人朋友，表達敬意。 「追雲逐月」的不止有運動員。這套由廣州體育學院青年音樂教師團隊操刀的頒獎音樂，歷時四個多月，經過了大大小小50次修改。 「《彩雲追月》本身是很抒情的音樂，如何把它適配到體育賽場，用音樂語言調動運動員的情緒，在保留原曲元素和創造想像空間中保持合適的度，其實很難。」主創成員、作曲者王子堃最緊張的創作期，恰逢女兒出生。頒獎音樂仿佛是他的另一個孩子。 流淌的旋律裡，有運動員們的榮耀與輝煌，有夢想生生不息，更有文化歷久彌新。 北京奧運會頒獎音樂《金聲玉振》以《茉莉花》為主要元素，融入曾侯乙編鐘真聲，向世界展示中國音樂的魅力；北京冬帕運會開幕式上，世界各國運動員伴著全新改編的《漁舟唱晚》《高山流水》《春江花月夜》等中國古曲走進「鳥巢」；前不久的成都世運會開幕式上，中國代表團踏著《茉莉花》入場，大氣中盡顯東方神韻。 有些記憶，總在旋律中甦醒。 《彩雲追月》將成為十五運會的「聽覺名片」，以新的風韻刻在歷史一頁。 「希望未來觀眾無論在賽場、地鐵站還是打開賽事直播，一響起這段旋律，就能喚起大家對十五運會的集體記憶。」王欣說。 王欣還透露，這套「全運聽覺符號系統」還在開發不同版本，適配多種場景。如完整交響樂版可以用於重大獎項，電子混音版或流行音樂版可以用於青年賽事。 此刻，距離十五運會正式開幕還有不到90天。屆時，這首《彩雲追月》將會在粵港澳三地更多賽場奏響，伴著珠江、香江、濠江的澎湃浪花，飄進運動員和觀眾的記憶裡。(記者田宇、趙紫羽)
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
富贵直播
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 924.15MB
- 最后更新: 2025-12-01 05:05
- 最新版本: v1.18.12.6
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 暖暖直播
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 3.29以上
客服热线：136-4193-2348
62
54367
72
65
68147
38
2025-12-01 05:05
74268
19
2025-12-01 05:05
12537
74
2025-12-01 05:05
76324
63
2025-12-01 05:05
15439
69
2025-12-01 05:05
64753
34
2025-12-01 05:05
63592
42
2025-12-01 05:05
16453
21
2025-12-01 05:05
79341
34
2025-12-01 05:05
85326
45986
68397
78
37159
12
48765
32
17892
