7歲男孩補習班墜亡無法立案
2025-11-29 23:11 2,273次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
重慶8月5日電 (記者 周毅)記者5日從國網重慶市電力公司獲悉，重慶連晴高溫天氣持續，導致用電需求不斷攀升，電網負荷達到3028萬千瓦。這是今夏重慶電網負荷第4次創歷史新高，也是重慶電網負荷首次突破3000萬千瓦。 圖為國網重慶永川供電公司員工對500千伏板海二線開展線路通道巡視。賴小龍 攝 為積極應對迎峰度夏大負荷用電需求，國網重慶市電力公司密切關注氣象變化，滾動研判電力供需形勢，用足用好外購電通道能力，從川渝、疆渝、鄂渝等通道輸送外購電近1000萬千瓦，約佔全市用電負荷的三分之一。 此外，該公司還充分挖掘網內供應潛力，夯實一次能源保障、強化發供電設施運維，通過負荷精準預測和電力精細調度，為全市經濟社會發展和民眾清涼度夏提供堅強電力供應保障。(完)
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