濟南一小學「花式」迎新生
2026-01-19 23:31 1,742次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
寧波8月9日電(奚金燕 周娜燕 錢樂燕 潘益君)8月8日至10日，2025中國(寧波)國際家電博覽會在浙江寧波舉行，該展會吸引奧克斯、新樂等400餘家全國家電企業參展，集中展示上千個品類、近萬種新品，呈現出家電產業轉型升級新風向。 2025中國國際家電博覽會現場。主辦方 供圖 據悉，本次展會立足寧波家電產業，以「連結全國產業集群、共促家電生態升級」為定位，通過持續拓展小廚電、健康按摩、個人護理等細分品類，深化跨區域產業協作。 展會特別邀請廉江、中山等國內知名家電產業基地企業攜特色產品赴甬參展，並吸引九陽、長虹等頭部品牌集中亮相，形成「區域特色+全國品牌」的多元展示矩陣。 組委會負責人表示，本屆展會寧波市外企業參展比例接近50%，標誌著寧波家電展從「地方名片」向「全國產業協同平臺」的跨越升級。 據悉，本次展會規劃舉辦15場論壇及配套活動，數量創歷史新高。各個論壇聚焦技術創新、品牌建設、渠道拓展、供需配對及產業協同五大維度，為家電產業高質量發展提供全鏈條支持。「1984鄞州好物碼頭」「海曙外貿優品」「慈谿智能家電館」等一批外貿家電優品集中亮相。 展會同期還將舉辦聯合國家電採購能力建設培訓會、政府採購家電優品及產業鏈供需對接會、私域選品直通車等近10場高規格經貿活動，預計吸引2000餘位海內外行業家電採購商到場。 展會還匯聚了跨境電商、外貿服務、直播電商等新興渠道力量，除京東、抖音、拼多多等國內電商平臺外，阿里國際、亞馬遜、TIKTOK、TEMU等12個跨境電商平臺集體亮相，助力企業打通「品牌出海+產品拓銷」雙路徑，加速構建新零售渠道矩陣。 本屆展會還吸引俄羅斯、古巴、寮國、阿爾及利亞、白俄羅斯、哥倫比亞等20餘個國家和地區的海外採購商尋覓商機。據組委會預測，本屆展會專業客商規模有望突破2萬人次。 寧波作為中國先進位造業的重要基地，已形成以餘姚、慈谿智能家電核心區為引領，鄞州智能空調、北侖智能小家電、寧海智能洗衣機協同發展的「一核三區」格局。2024年，寧波工業增加值達7066.8億元，同比增長7.5%。 近年來，國內家電存量市場迭代加速，寧波企業以智能化升級破局，方太、公牛等企業品牌價值突破200億元，智能語音空調、健康廚電等產品市場佔有率持續提升。2024年寧波家電出口額730.8億元，同比增長17.1%。 面對全球產業變革，寧波正以「智能家電」產業鏈建設為抓手，整合設計研發、整機製造、檢測認證、市場營銷等產業鏈服務平臺，推動AI、物聯網技術與家電產品深度融合，加速向價值鏈高端邁進。(完)
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