G1008次列車員方晴：當好盲人旅客的「盲杖」
2026-02-24 10:41 7,572次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月8日電 中國國家氣候中心8日消息，7月1日至8月5日，全國平均高溫日數7天，為1961年以來歷史同期最多。 據監測，7月5日至8月5日，全國平均氣溫為23.7℃，較常年同期偏高1.5℃，為1961年以來歷史同期最高。其中，湖北、山東、四川、重慶、青海、河北、甘肅、山西、陝西、河南等10省(市)平均氣溫為歷史同期最高。 此外，新疆、陝西、山東、江蘇、安徽、四川、重慶、湖北等地共有347個國家級氣象觀測站日最高氣溫達極端事件監測標準。其中，新疆吐魯番東坎(48.7℃)、重慶巫溪(44.2℃)、陝西興平(43.1℃)等56站日最高氣溫破歷史極值。 7月1日至8月5日，全國平均高溫日數7.0天，為1961年以來歷史同期最多。35℃以上高溫影響範圍達497.9萬平方公裡，約佔國土面積的51.9%，38℃以上高溫影響範圍達到251.4萬平方公裡，約佔國土面積的26.2%。 降水方面，今年，華北雨季於7月5日正式開啟，與常年平均開啟日期7月18日相比偏早，為1961年以來最早。7月5日至8月5日，全國平均降水量為116.7毫米，較常年同期偏少5.9%，發生暴雨過程13次，較常年同期偏多5次。 同期，全國共102個國家級氣象觀測站日降水量達到極端事件監測標準，河北易縣(351.7毫米)、浙江慈谿(261.8毫米)、貴州習水(224.5毫米)等20站突破歷史極值。 7月以來氣象呈現暴雨過程多極端性強、颱風生成登陸多、高溫持續時間長影響範圍廣極端性強、江淮黃淮等地乾旱露頭發展的特徵。 關於7月以來氣候異常的主要環流成因，國家氣候中心氣候預測室正高級工程師支蓉分析，7月西北太平洋副熱帶高壓(簡稱「副高」)脊線位置為歷史同期最北，沿副高外圍北上的暖溼氣流偏強，豐沛的水汽與南下的冷空氣在北方地區交匯，導致華北、內蒙古等地降水異常偏多，形成一條雨帶。此外，副高偏北配合熱帶大氣季節內振蕩東傳，整體有利於西北太平洋對流活躍，進而有利於颱風生成個數偏多。受颱風影響，華南及東部沿海降水異常偏多，形成另一條雨帶。兩條雨帶中間的江淮、黃淮及西南地區東部等地，由於受副高主體穩定控制，盛行下沉氣流，造成高溫少雨、乾旱發展。(完)
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