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2025-12-17 16:59 9,738次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
臺北8月12日電 臺灣經濟事務主管部門日前證實，美國對臺徵收關稅採取「20%＋N」的疊加計算方式，即在20%基礎上疊加貨品原有稅率。此消息引發島內業界震蕩。 親綠民調機構「臺灣民意基金會」12日公布的民調顯示，49%的臺灣民眾對民進黨當局與美國的關稅談判結果不滿，47%認為談判存在「黑箱作業」嫌疑。民眾對以卓榮泰為首的臺行政團隊施政不滿意度達55%，滿意度僅32%，創其上任以來新低。 綜合聯合新聞網、中時新聞網等臺媒報導，被稱為島內「四大慘業」的紡織、石化、鋼鐵、工具機行業受衝擊劇烈。紡織行業疊加關稅稅率達30%至40%，相關個股股價近日重挫，分析師直言該行業「景氣復甦至少需兩年」。工具機行業原稅率4.7%，疊加後升至24.7%。臺灣機械公會指出，相較日韓15%的關稅，臺灣機械產品稅率高出5個百分點，疊加新臺幣升值影響，與日韓的價格競爭力差距已擴大至20%，致出口訂單大幅減少。有工具機業者稱此為「40年來最慘烈的淘汰戰」。目前已有廠商實施「做三休四」運營模式以應對困境。 關稅疊加對島內其他產業同樣形成衝擊。農漁產品關稅跳漲至20%。自行車產業稅率高達31%，其年出口美國約9億美元的業務正面臨成本飆升壓力。汽車行業7月營收出現全面衰退，其中豪華車銷量跌幅達28.3%，消費端觀望情緒持續加劇。金融業雖未遭受直接衝擊，卻面臨市場風險、信用風險與匯率波動等多重壓力。 臺勞動事務主管部門發布的數據顯示，此次關稅衝擊或波及4.2萬名勞工，影響涵蓋減班休息、減薪及失業等多種形態。 臺行政機構副負責人鄭麗君11日召開記者會回應爭議，解釋「疊加稅率」為通行做法，並表示已推出產業支持措施。但未能平息質疑。各界擔憂，若關稅僵局持續，不僅將導致產業空洞，年輕世代就業與民生消費亦將承壓。(完)
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