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2025-11-09 16:17 3,634次浏览武漢晚報訊(記者楊娟娟)通過老藥新用，可以將IgG4相關性疾病的復發率從67.8%降至13.8%。日前，在武漢市首批核心醫療技術評審「領航技術」組綜合評審中，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院風溼免疫科董凌莉教授分享IgG4相關性疾病的精準診療體系構建：通過精準評估和靶向治療，可顯著降低患者對激素的依賴，並大幅降低疾病復發率。 「『IgG4相關性疾病』於21世紀初被正式命名，是風溼免疫領域最『年輕』的疾病。」董凌莉教授介紹，該病百餘年前就已存在，但因其部分症狀與乾燥症候群相似，長期被誤認為乾燥症候群的一種亞型。直到近年來研究發現，兩者為不同的疾病：乾燥症候群主要表現為口乾、眼乾和抗SSA/SSB抗體陽性，而IgG4相關性疾病則以受累臟器「瘤樣」腫大，血清IgG4升高和異常B細胞活化為特徵。 隨著醫學界對lgG4相關性疾病認識的深入，越來越多的患者得以確診，目前已知湖北省約有超過1000名患者。該病可累及唾液腺、胰腺、膽道、腎臟等全身多器官，導致器官功能受損或出現壓迫症狀，嚴重威脅患者生命安全。 作為治療自身免疫病的常規藥物，糖皮質激素也被應用於IgG4相關性疾病治療，但停藥後疾病復發率高達67.8%，且長期使用激素會導致骨質疏鬆、向心性肥胖、糖尿病和高血壓等問題。 近年來，董凌莉教授團隊針對IgG4相關性疾病的治療靶點開展研究，提出「少激素甚至無激素」的理念，嘗試找到更加精準、有效的治療藥物。 團隊通過多中心隨機對照研究發現，「老藥」沙利度胺可通過靶向降解關鍵致病分子，將IgG4相關性疾病復發率大幅降至13.8%，且無嚴重不良事件發生。今年年初，這一研究成果登上國際權威期刊《風溼病學年鑑》，為全球患者提供了新的治療選擇。
上海8月5日電 (記者 殷立勤)8月5日，由中國船舶集團旗下上海外高橋造船有限公司建造的第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車，標誌著郵輪設備系統調試工作進入攻堅期，郵輪建造全面進入設備調試與系統功能驗證階段。與首制船相比，H1509船提前4個月實現該節點。 第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車。外高橋造船供圖 當日，隨著國產大型郵輪項目現場總指揮兼總設計師陳剛啟動主發按鈕，郵輪的「心臟」開始跳動，開始為全船相關的設備系統輸送動力。 主發電機是郵輪的核心設備，是船舶配電系統和推進系統的主電源。郵輪主發電機動車意味著與之相關的18個流體系統(燃滑油系統、高低溫水系統、排氣/透氣系統等)及300多臺輔助設備達到了完工狀態，機械處所的安裝工作接近尾聲。 與普通民船相比，郵輪主發電機無論是從數量還是功率角度來說都有顯著的區別。可以形象地理解為，普通民船的供能目標是一艘船，而郵輪動力系統則是驅動了一座移動的「海上城市」。 第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車。外高橋造船供圖 郵輪主機單機功率大。H1509船共配置了5臺大功率發電機，基於安全返港的設計，分別獨立布置於艏艉兩個機艙。 第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車。外高橋造船供圖 外高橋造船全面總結首制船經驗，不斷優化工藝工序流程，實施了岸電改造項目保證低壓電力系統正常運行，同時提前開展中壓配電板調試，高效推進機械通風系統以及海水冷卻、低溫水冷卻、空壓機等發電機輔助系統調試，為發電機的順利運行夯實基礎。 截至目前，第二艘國產大型郵輪H1509船項目總體進度超80%。下階段將重點圍繞內裝工程和設備系統調試開展工作，確保2026年3月順利出塢，年底前完工交付。(完)
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