武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月11日電 (記者 王堅)廣東省防汛防旱防風總指揮部辦公室(簡稱「廣東省三防辦」)11日印發通知,要求各地各部門做好颱風「楊柳」防禦工作,全力保障人民群眾生命財產安全。通知要求12日20時前,汕尾以東(含汕尾)海域所有海上作業漁船全部回港避風。 據氣象部門監測預報,「楊柳」正在逐步靠近廣東。預計,其將於13日白天以颱風或強颱風級登陸並穿越臺灣島,13日夜間至14日早晨以強熱帶風暴級在福建南部到廣東東部一帶沿海再次登陸。受其影響,13日夜間至15日,粵東、粵北、珠三角東部市縣有暴雨、局部(特)大暴雨。 該通知要求,要強化三防責任落實。要強化監測預報預警。要強化海上防風措施。強化陸上防風防汛準備。要強化應急處置準備。 該通知指出,經會商決定,8月12日20時前,汕尾以東(含汕尾)海域落實防颱風「六個百分百」措施。所有海上作業漁船全部回港避風,所有漁排養殖和海洋牧場人員全部上岸避險,海上風電施工平臺人員全部撤離,海釣船、潛水等休閒船艇和鄉鎮船艇等禁止出海。濱海旅遊景區、跨海航線根據情況適時關停。同時要加強與福建、浙江等省份對接,督促在外省海域作業的廣東籍漁船嚴格落實當地防臺指令,確保安全避風。 此外,各地各有關部門要緊盯陸地上大風和後續強降雨影響,繼續強化行業部門主導的專業化排查,嚴格落實「空屋行動」「淨山行動」「挪床行動」和避險轉移「四個一律」等工作機制。(完)
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