武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月13日,2025上海書展即將盛大開幕,作為本次書展「雙主場」之一的上海書城(福州路店)已準備就緒。記者今日體驗上海書城精心打造的三大文化亮點——5樓《探秘·兵馬俑》VR體驗展、6樓「拾光共聚場」山西古建壁畫技藝展和7樓閱文十周年IP特展,感受這場跨越古今、融合傳統與現代的文化盛宴。傳統、IP與科技在這裡交匯,讓這座老牌書城「變身」為一座「可遊、可玩、可學」的城市文化會客廳。上海書城打造沉浸式文化會客廳。在6樓「拾光共聚場」,山西古建壁畫技藝展吸引了眾多參觀者。展覽精選非遺傳承人張放、崔煜堃的30幅代表作,涵蓋《永樂宮》《巖山寺》等經典壁畫復原。現場觀眾可近距離欣賞瀝粉貼金、工筆重彩等傳統技法,感受千年壁上丹青的魅力。與此同時,績溪黃茶創始人夏瑜為觀眾奉上清香四溢的傳統黃茶,非遺手工傳承人夏玉瑩則現場展示精湛的手工技藝,吸引不少市民駐足體驗。據工作人員介紹,該展覽旨在搭建文化交流橋梁,促進上海與山西兩地旅遊資源的聯動共享。非物質文化遺產代表性項目——山西古建壁畫技藝主題展首登上海。非遺傳承人張放、崔煜堃在展覽現場。展覽涵蓋壁畫修復、傳統復原與創新表達三大板塊,展現瀝粉貼金、工筆重彩等技法體系。位於6樓的「拾光共聚場」未來將作為常設文化空間持續運營。非遺手工傳承人夏玉瑩現場展示精湛的手工技藝。績溪黃茶創始人夏瑜為觀眾奉上清香四溢的傳統黃茶。7樓的閱文十周年IP特展同樣精彩紛呈。圍繞《全職高手》《詭秘之主》《道詭異仙》三大IP,書城打造了沉浸式體驗空間。現場不僅有場景打卡區、互動遊戲區,還展出了限量版周邊產品。閱文十周年IP特展構建了「IP周邊+互動體驗+社交活動」的多元文化消費場景。5樓的《探秘·兵馬俑》VR體驗展則帶領觀眾穿越時空。以秦始皇帝陵為背景,設置墓道歷險、地宮漫遊等四大劇情板塊,配合40餘種兵馬俑元素文創衍生品,為觀眾帶來震撼的沉浸式體驗。帶著孩子前來體驗的王女士告訴記者:「這種將科技與歷史文化結合的方式,讓孩子對傳統文化產生了濃厚興趣。」觀眾體驗《探秘·兵馬俑》VR展。上海書城相關負責人表示,今年書城以「文化空間」的全新定位,打造「可遊、可玩、可學」的城市文化會客廳。特別是「拾光共聚場」將作為常設文化空間持續運營,未來還將開發更多針對國際遊客的定製體驗。書展期間,上海書城二樓、四樓、六樓活動場地將舉行總計50餘場的分享會和講座,入駐書城的商鋪也將同步推出聯動優惠。2025上海書展開幕在即。
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