武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
昆明8月11日電 (記者 韓帥南)記者11日從雲南省林業和草原局獲悉,2025年以來,該局在全面調查基礎上,按照穿山甲在雲南的分布區和潛在分布區,將雲南4個國家級自然保護區和2個省級自然保護區確定為雲南省穿山甲監測單元,並對穿山甲種群數量、棲息地質量及其威脅因素等開展長期、系統監測,已初步建立穿山甲保護監測體系。 雲南拍攝到馬來穿山甲活動影像。雲南省林草局 供圖 穿山甲又名鯪鯉,隸屬於哺乳綱、鱗甲目、鯪鯉科,全球共3屬8種,其中亞洲4種(馬來穿山甲、中華穿山甲、印度穿山甲和菲律賓穿山甲),非洲4種(樹穿山甲、長尾穿山甲、大穿山甲和南非穿山甲)。為進一步加強對穿山甲物種保護,2017年瀕危野生動植物種國際貿易公約(CITES)將全球8種穿山甲從附錄Ⅱ提升到附錄Ⅰ。2020年國家林業和草原局將穿山甲所有種提升為國家一級保護野生動物。中國境內有2種穿山甲分布,其中中華穿山甲分布範圍較廣,馬來穿山甲僅分布於雲南省狹小區域。 2023年至2024年,雲南省林業和草原局委託西南林業大學牽頭組成技術團隊對雲南可能有穿山甲分布的36個區域,包括31個保護區、3個林場和2個鄉鎮集體林區開展了穿山甲資源調查。調查顯示,雲南省內分布有中華穿山甲和馬來穿山甲。其中,中華穿山甲主要分布於西雙版納、納板河流域、南滾河3個國家級自然保護區和太陽河、銅壁關2個省級自然保護區,以及文山壯族苗族自治州西疇縣等區域;馬來穿山甲主要分布於銅壁關省級自然保護區。 2025年,在全面調查基礎上,雲南省林業和草原局根據國家林業和草原局建立全國性珍稀瀕危野生動植物監測體系要求,按照穿山甲在雲南的分布區和潛在分布區,將雲南西雙版納國家級自然保護區、納板河流域國家級自然保護區、雲南南滾河國家級自然保護區、雲南烏蒙山國家級自然保護區等4個國家級自然保護區和銅壁關省級自然保護區、太陽河省級自然保護區2個省級自然保護區確定為雲南省穿山甲監測單元。 該局通過設立固定監測樣線,架設監測設備,培養監測隊伍,對穿山甲種群數量、棲息地質量及其威脅因素等開展長期、系統監測。截至2025年6月,西雙版納保護區監測單元5臺紅外相機拍攝到中華穿山甲活動影像,發現新鮮洞穴23個;納板河保護區監測單元4臺紅外相機拍攝到中華穿山甲活動影像,發現新鮮洞穴37個;南滾河保護區監測單元發現新鮮洞穴5個;銅壁關保護區監測單元7臺紅外相機拍攝到中華穿山甲活動影像,發現新鮮洞穴97個。同時,3臺紅外相機拍攝到馬來穿山甲活動影像,發現新鮮洞穴2個。 雲南拍攝到中華穿山甲活動影像。雲南省林草局 供圖 建立穿山甲保護監測體系,是雲南對瀕危野生動物保護持續發力、久久為功的具體實踐。雲南作為國內唯一的馬來穿山甲分布區,開展穿山甲物種及其棲息地保護對中國穿山甲保護意義重大。下一步,雲南省林業和草原局將繼續聯合相關保護和科研機構,持續推進穿山甲監測和保護研究工作,促進雲南穿山甲種群恢復。(完)
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