武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
備受矚目的「金字塔之巔:古埃及文明大展」收官在即,8月17日,這場聲勢浩大的古埃及文物出境展將與觀眾告別。從今天凌晨起,上海博物館開啟閉幕之前最後168小時的「博物館不眠夜」活動,為市民提供錯峰觀展的體驗,給今年夏天的博物館夜遊再添熱度。今天0點上博門口的排隊人群在第一個不眠之夜,深夜特價票價格為74元,每場3000張,短時間即售罄。憑門票可以在凌晨0時到上午6時之間入場參觀。昨天晚上11時開始,上博南門就排起了長龍。上博提早半小時開門,讓3000名觀眾安全有序地入場。上博大堂觀眾李慶洋排在隊伍前方,她告訴記者,在觀展後她甚至特地飛往了埃及。她補充道,本來想在收官階段再來回味一下,但無奈白天的日票已售罄,所以購買了凌晨的入場券。她說,這次要認真仔細地看,準備一直參觀到天亮。大多數觀眾從來沒有在午夜到訪過博物館,感覺非常難得,更有很多一家老小在展廳裡參觀,對展品也早已做了功課。上博展廳今天起,上海博物館在展覽閉幕前1周連續開放7天7夜,這168小時將創下全球博物館連續開放的世界紀錄。其間,還將有精彩紛呈的系列主題活動,共同打造前所未有的「博物館不眠夜」,8月11日至17日0時—6時將增設深夜場特價票,以滿足更多觀眾的錯峰觀展需求。今天晚上,上海博物館將呈現眾神NPC巡遊、埃及鼓表演、埃及舞蹈、單人藝術造型雜技表演、音樂劇《阿依達》經典唱段、近景魔術表演等節目,以饗參觀者。觀眾挑選文創中同時,在最後一周,上博文創商店與金字塔之巔淮海店將推出有史以來最「瘋狂」的埃及展文創促銷活動。8月11日0時起,多款文創產品以5折起售,幾乎吸引了每一位逛完展覽的觀眾再進文創店進行採購;8月17日0時起,全場文創產品將以5折起售(特殊產品除外)。每家商店均設有驚喜特價區,文創商品驚喜價低至10元—50元。記者在現場看到,精心準備的福袋盲盒已經打包完畢,供觀眾挑選。福袋盲盒內含4件隨機禮品,折算為3折起。上博凌晨1點的南門排滿了熙熙攘攘的觀眾凌晨1時,上博館長褚曉波和團隊在現場忙碌,他透露:「168小時持續開放,是上博全球首創的一個活動。博物館裡面已經安置了休息區,24小時為觀眾提供點心飲料。我們還制定了一系列保障措施,包括安排醫護人員24小時輪班駐場、協調了周邊的停車資源。」據悉,8月15日至17日深夜場的票已售空,8月12日至14日還剩少量名額,想看的觀眾可以抓緊時間預約。
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