西寧至成都鐵路若爾蓋隧道貫通
2025-12-12 10:24 8,895次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月3日電 據中國水利微信公眾號消息，根據水利部和中國氣象局未來24小時山洪災害氣象風險預警分析結果，8月3日20時至8月4日20時甘肅定西、甘南、蘭州、臨夏等市(州)25個縣(市、區)，青海海東、海南、黃南等市(州)6個縣(市、區)達到紅色預警級別。 根據《水利部水旱災害防禦應急響應工作規程》，水利部於8月3日20時將針對甘肅、青海2省的洪水防禦Ⅳ級應急響應提升至Ⅲ級，要求兩省水利部門進一步壓實防禦責任，密切監視局地強降雨過程，重點關注溝道聚居地、施工工區、溪谷景點、橋梁上下遊等山洪風險點位及區域，及時調整預警閾值，充分發揮監測預警系統作用，第一時間將預警信息精準傳遞至基層一線責任人，提醒督促地方嚴格落實「誰組織、轉移誰、何時轉、轉何處、不擅返」五個關鍵環節和臨災預警「叫應」措施，果斷轉移危險區群眾，確保防洪安全。
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