8月以來中國北方局地累計雨量較常年偏多2倍以上
2025-11-09 17:55 4,293次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
企業要求員工籤署空白合同並擅自變更工作內容，被判賠償雙倍工資 「先籤字後補填」的空白勞動合同，勞動者有權拒絕！ 為規避法律責任，某些企業採取要求員工籤署空白合同、擅自變更工作內容或勞動條件等違規操作，嚴重侵害了勞動者的合法權益。日前，新疆維吾爾自治區烏魯木齊市中級人民法院終審判決，新疆某公司因與李某未籤勞動合同，支付解除勞動關係經濟補償金7952元，未籤訂勞動合同二倍工資35929元。 2022年5月，李某入職新疆某公司擔任消防監控員，雙方約定月工資4100元，包含基本工資及加班補貼。入職時，公司在未告知具體條款的情況下，要求李某籤署空白勞動合同及補充協議。 2024年1月，公司以業務調整為由，要求李某兼任被裁撤的巡邏崗工作。李某認為，自己的工作量增加，公司未繳社保且未依法籤訂勞動合同，遂在2024年1月31日向公司發送解除勞動合同通知，並申請主張公司支付未籤勞動合同雙倍工資、加班費等合計12萬餘元。 「籤訂勞動合同時，公司提供的合同文本除列印部分外均為空白條款。」李某表示，籤約時，公司以「公章遺失」「應付檢查」為由要求其先行籤字，並承諾後續補填內容與口頭約定一致。但實際履行中，公司單方面在空白處填寫的工資構成、工作內容等均與約定不符。 烏魯木齊市頭屯河區人民法院審理認為，新疆某公司雖提交了雙方籤訂的書面勞動合同，但根據李某提供的微信記錄，能夠反映李某本人未持有合同及雙方當時籤訂的是空白勞動合同的事實。一審法院判決李某與新疆某公司2022年5月12日至2024年1月31日存在勞動關係，公司支付李某解除勞動關係補償金7952元、未籤訂勞動合同二倍工資35929元。 新疆某公司不服，向烏魯木齊市中級人民法院提起上訴。二審期間，新疆某公司提交了與李某籤訂的勞務合同一份，用以證明雙方已建立勞動關係，且與李某解除勞動合同通知書裡的內容並不相符，故不應支付解除勞動關係經濟補償金。 二審法院審理認為，勞務合同的籤訂時間為2022年5月4日，與李某入職公司的時間並不相符，亦不具備勞動合同其他必備要件，無法證明雙方實際籤訂了有效的勞動合同，最終維持原判。 法官指出，企業應依法用工，杜絕空白合同，不得要求勞動者先籤字後補填，否則可能被視為未籤訂合法勞動合同，承擔二倍工資賠償風險。同時，調整崗位、薪資等重大事項需與勞動者協商一致，並以書面形式確認，單方變更可能構成違法調崗。此外，勞動者也應強化維權意識，籤約時注意核對條款完整性，當遭遇空白合同時，勞動者可拒絕籤字，或要求當場填寫完整並留存副本，已籤署的應第一時間拍照留存。 本報記者 吳鐸思 本報實習生 李嶽洋《工人日報》(2025年08月08日 06版)
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