第九屆平遙國際電影展公布官方海報及電影展主題「匯合點」
2025-11-10 09:11 9,372次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
據報導，進入8月後，某些明星演唱會一票難求的景象再度上演。某男子演唱組合所屬公司採取會員制，用戶充值298元能獲得優先購票特權，這一做法遭到廣泛質疑。在消費者第一時間上網「拼手速」的同時，「線下黃牛」與「線上代搶」等熱門演唱會常見的交易也捲土重來，不僅製造消費焦慮，也帶來個人信息洩露等風險。 人們不禁疑惑，規則本該簡單、交易理應透明的購票行為，為何仍會讓人焦慮？某種隱形權力的壓榨、剝削、不公正，這些附加於演唱會消費行為的體驗，實在讓人太不舒服。「既然買不到票，不去看不就行了？」這樣的局外人話語，顯然無法說服長期浸潤於粉絲文化中的消費者。一擁而上的搶購潮，助長了演唱會某些環節的傲慢與有恃無恐。雖有糾錯舉措，卻每每無功而返，這意味著利益之網中「暗影」的強大與根深蒂固。 在公開購票平臺上一票難求，但當有用戶加價，甚至花費數倍票價時，那些「消失」的票卻神奇地出現了。主辦方與票務平臺被指預留票源(通常20%-30%)流向二級市場，將約三成票源分給所謂「合作」黃牛，誇大「工作票」需求並將之轉售牟利，這些票務潛規則，雖屢經媒體報導並被證實，但仍頑固存在或換成新花樣繼續。票務資源掌控者的精明與貪婪，普通購票者的無奈與「待宰」狀態，構成了鮮明的對比。 買不到熱門演唱會的票，不能簡單將其視為娛樂消費市場火爆的正常狀況，它其實是由人為營造的心理壓迫構建出來的。眾人爭搶門票，強化了明星光環，推升了其商業價值，為持續的收益奠定了用戶基礎，這便是利益相關方的核心目的。因此，除了人為製造票務的緊缺性、神秘感、並注入「抽獎」式幸運因素外，利益方還持續利用「錯過即是遺憾」的話術，刺激用戶非理性消費(如加價購票、借貸購票)，並通過羞恥綁架，灌輸「真愛粉就該不計代價」的扭曲價值觀，來操縱用戶的消費心理。這一充斥著欺騙與誘導的狂熱亂象，無法形成積極、健康的市場。 普遍存在的高額加價票，對許多低收入者和無收入者(如學生)，已構成了一種實質性的文化權利剝奪。非正規渠道的天價門票，築起一道不斷增高的消費壁壘，將一部分渴望參與的觀眾拒之門外。而所謂的「價格反映真實供需」「技術限制無法杜絕黃牛」，不過是用以粉飾的謊言，其結果是使部分演唱會異化為奢侈社交場，對公眾平等的文化消費權益造成損害。若任由此類操作長期存在，會被誤認為存在即合理，並可能被其他行業效仿，為潛規則披上一層「閃閃發光」的皇帝新裝，貽害深遠。 演唱會的熱度不減，除了粉絲對明星及其作品的鐘愛，還源於複雜的社會文化心理因素驅動：人們需要沉浸式的現場感與同在感，渴望線下互動帶來的情感宣洩與歸屬感；當孤獨蔓延時，個體亦需要在群體中尋求認同與共鳴；歌手與作品作為一種具象化的價值觀符號，觀眾通過消費演唱會，亦是對自身身份與理念的一次強效表達……然而，這些複雜而奇妙的體驗元素，正被粗暴人為的破壞手法(票務亂象)刺穿。資本與平臺的逐利本性暴露得越快、越赤裸，就越容易毀掉這塊難得再度繁榮起來的市場。 強有力的監管，不留情的懲罰，高透明度的技術保障，這些其實都不是根治一票難求問題的終極方案。最本質的做法，是督促資本、平臺、渠道、創作者等各方構成的利益共同體達成共識：真心尊重每一位用戶，珍惜他們的熱愛以及為此付出的情感與金錢，呵護他們拴繫於一場演唱會身上的夢想、願望、憧憬。唯有如此，演唱會所能承載的美好價值才會得以充分地釋放與傳承。 然而，從目前的狀況來看，一些演唱會一票難求背後所體現的對消費者的系統性剝削，其嚴重危害並沒有被充分意識到，亦缺乏徹底根治的證據。當輿論疾呼行業弊病亟待整治時，演唱會行業理應主動起來，深刻意識到自身的責任與義務，恪守高標準的市場規則，信守與消費者憑票籤訂的「契約」，以重新構建雙方的信任關係。此舉意義重大：它所維護的，不僅是市場秩序，還關乎整個文娛行業的健康發展——有利於激活創作生態，淡化明星的商業屬性，提高演唱會的文化屬性。所以，是時候停止刻意製造「秒沒」的假象遊戲，杜絕人為的一票難求，讓演唱會回歸純粹。 韓浩月 來源：中國青年報 2025年08月08日 07版
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