今年前7個月河北對共建「一帶一路」國家進出口超2000億元
2025-11-22 01:44 4,539次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
中國青年報客戶端杭州8月4日電(中青報·中青網記者 朱彩雲 孔斯琪 見習記者 盧健)用電力大數據實現智慧養老場景預警、建設全省第一個村級電力服務驛站讓充電樁下鄉……「千萬工程」源起地——杭州梅林村，以「數字」和「低碳」的方式，又一次靠近未來。 8月4日，中青報·中青網記者參加「活力中國調研行」主題採訪時來到杭州蕭山區瓜瀝鎮梅林村，連片斜頂洋房與稻田展現出新農村的圖景。 「從建築外觀上看，這些小洋房沒什麼變化，變化的是村民們的用電需求。」90後樓馮梁2013年入職瓜瀝供電所後，每月都來梅林村巡視電力線路，他告訴記者，20年來，梅林村經歷低壓農網升級改造、增加電力增容布點，梅林村戶均容量從原來的3.17增加到11.86千伏安，「這相當於可安裝5臺空調。」 如今，不再為用電穩定發愁的梅林村民們繼續追求「用好電」與「用好能」。「2018年起，梅林村開始有個人充電樁報裝需求，目前村裡新能源汽車近100輛。」樓馮梁告訴記者，現在一些村民的自家庭院就裝有充電樁。 更直觀的數據是，該村光伏發電每年減少碳排放量3000噸，村域內分布智能充電樁16個，該村光充儲一體化充電站還配置30千瓦的儲能。 「經過兩年的運營，全站日均充電量已達到1000度/天，日均充電車輛近40輛，有不少來自周邊企業。」已成為國網杭州供電公司零碳工程師的樓馮梁說，村裡以光伏搭配儲能實現「自發自用、全額消納」，通過提升清潔能源消納率探索「綠電增值」新模式，「從光伏自用比例看，村民光伏自發自用率提升30%，村民每年充電支出節省25%。」
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