武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
溫州8月5日電(周健 黃文盈)浙江洞頭,陽光灑落海面,波光粼粼。大沙岙景區內,工人們正爭分奪秒進行開放前的收尾工作;幾公裡外,凸壟底卵石灘上,主理人林禾精心碼放彩繪石料,靜候當天研學團隊到來……眼下,從傳統景區提質擴容,到閒置空間的華麗轉身,一股文旅升級的熱潮在這座「海上花園」澎湃湧動。 提檔煥新迎接四方賓朋 大沙岙景區的煥新,遠不止一片沙灘。 抬眼向山崖望去,19棟依山而建、形似積木的酒店建築群已初具規模,玻璃幕牆在陽光下閃閃發亮;沿著海岸棧道前行,一處半懸於崖壁的「懸崖咖啡」正在緊張施工,未來將成為觀海的絕佳點位…… 大沙岙景區規劃圖。黃文盈 供圖 「對標5A,我們要打造的是浙南家庭首選的海濱微度假目的地。」項目負責人蔡海鵬介紹道,這個總投資2.17億元的「綜合體」,將匯聚木屋酒店、沙灘休閒、叢林康養以及水上娛樂等多元業態,截至2025年6月底,項目主體工程已完工,預計年內迎客。 同步推進的還有一條「空中觀海走廊」——仙疊巖旅遊集散港與海上觀光列車項目。「列車設4個月臺,環線總長2.5公裡,串聯大沙岙與仙疊巖核心景區,10分鐘飽覽山海壯闊景致,單日最高可接駁8000人。」蔡海鵬指著延伸向海面的樁基說。 目光轉向大門島,馬岙潭景區同樣是一派火熱。以「一心、一帶、多組團」為藍圖,這裡正崛起一座全新的濱海度假勝地:遊客服務中心主體已完工,未來139間融入海洋文化的高端客房將迎接四方賓朋,還規劃建設漁業文化博物館、民俗風情街、海鮮美食街、海上運動基地等。 新鮮創意激活海島「邊角料」 當傳統景區提檔煥新,洞頭星羅棋布的閒置角落也在年輕人的巧思下煥發新生,變身充滿生命力的網紅打卡地。 暑期傍晚,洞頭三盤社區內的小沙灘常常人聲鼎沸。「你看,燒烤屋還在翻臺,昨天做到凌晨2點呢!」29歲的洞頭小夥顏霖是這片沙灘的主理人,他提出「欣動計劃」,主打沙灘「夜生活」場景。「目前沙灘經營採用『免租金抽傭』模式:招募『90後』『00後』年輕創業者入駐,免收租金,按營業額15%分成;燒烤屋、啤酒屋已投入運營,甜品站和酒吧正在緊張裝修中。」 「欣動計劃」沙灘一景。 黃文盈 供圖 另一邊,在凸壟底卵石灘,「蔚藍計劃」主理人林禾則營造著另一番氛圍。傍晚時分,這裡少了喧囂,多了份寧靜。石灘上,有家長帶著孩子正低頭尋找特別的石頭,準備參加彩繪活動。 「我們的優勢是安靜,適合看落日。」林禾介紹道,他的「蔚藍計劃」貨櫃咖啡廳自開業後,迅速成為社交媒體上的網紅打卡地,政府部門從平整灘石、新建公廁到颱風應急的全程支持讓人倍感暖心。 在洞頭,青年創意之火四處閃耀。小長坑的田野間,「稻田咖啡+研學」的組合讓都市人找到返璞歸真的愜意;南塘灣OH趣趕海樂園,沿著堤壩搭建的咖啡館將成為觀海聽濤的新據點;中嶼景區520漫道上,雲創·漫樂園用充滿童趣的浪漫裝置激活堤壩景觀……這些由閒置場所蛻變而來的「小而美」空間,如同散落海島的珍珠,串起了洞頭文旅的獨特韻味。(完)
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