天津：漫步海河之畔 共享光影走廊
2025-12-03 06:36 3,613次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
村咖還沒「喝明白」，今年以來，另一種新業態的風正「席捲」上海鄉村，成為鄉村旅遊消費的新趨勢——窯烤麵包店。最近，奉賢鄉村的一家新開不久的窯烤麵包店火了。它坐落在奉賢的「遠郊」頭橋街道，開在一間普通、沒有過多裝修的鄉村民宅裡，周邊也沒有知名的文旅景點，背後更沒有「網紅村」的流量支撐。而它的老闆兼「主廚」宋軍明，甚至還是位從事建築工地行業多年且在3個月之前，對麵包毫無研究的「70後」理工大叔。這樣一家稱得上毫無「優勢」可言的麵包店，是怎麼火起來的？選擇在臨近退休的年齡，在麵包這條擁擠的賽道上二次創業，宋軍明的底氣又是什麼？近日，記者前去探訪。正在做麵包的宋師傅。沈思怡 攝瞄準鄉村文旅新風口二次創業一個工作日正午，記者在頭橋街道東新市村的田裡有風窯烤麵包店遇到了從寶山趕來買麵包的市民陳曉華。他在短視頻平臺上刷到宋軍明窯烤麵包的製作過程後，便對這種新奇的麵包念念不忘，當天終於克服物理距離，驅車兩小時來線下打卡。當他站在窯爐旁，品嘗到剛出爐、熱氣騰騰的恰巴塔時，一路的舟車勞頓似乎都在麵包香中紓解了。「我是宋師傅的老粉絲，今天終於嘗到了現制的窯烤麵包，果然很香。」陳曉華說道。像陳曉華這樣遠道而來的客人，宋軍明每天要接待不少。他的麵包工作室不足10平方米，每天要產出100至300隻麵包，品類涵蓋當下流行的恰巴塔、鄉村歐包、吐司等30多種。宋軍明在各大社交平臺上有近萬的粉絲，由此吸引了不少從上海各地趕來購買的顧客，其中不少都是衝著庭院裡那口巨大的窯爐而來。因此，雖只做線下零售，但幾乎每天都供不應求。各式各樣的窯烤麵包。沈思怡 攝記者了解到，窯烤麵包是一種起源於幾百年前歐洲的傳統烘焙工藝，其最大特色是要將麵包放入巨大的窯爐，用果木柴火燒制的餘溫進行烘烤，由此烤制的麵包外皮香脆內陷柔軟，別有一番風味。而窯爐本身獨特的造型，也是吸引消費者的一大亮點。今年上半年，在滬郊多個鄉村，類似的窯烤麵包店層出不窮。有的被打造成復古的南法風格，開業即成為年輕人們的網紅打卡地，流量暴增；有的日售麵包400多個，單價在30到50元左右，日進鬥金引得同行稱羨；甚至，許多精品民宿、露營地、村咖、文創園等已有的業態也紛紛跟進，添置新窯爐，開闢窯烤麵包、手工比薩、烘焙體驗等新業務，儼然成了鄉村文旅的下一個風口。一家位於上海青浦的鄉村窯烤麵包店。圖源網絡一家位於上海青浦的鄉村窯烤麵包店。圖源網絡不過，宋軍明與窯烤麵包的結緣，屬實是巧合。今年3月，一位朋友拜託長期從事建築行業的宋軍明幫忙搭建一個烤麵包的窯爐，他這才知道窯烤麵包這項工藝，在長三角周邊城市考察了一圈後，原本對麵包並不感冒的他和太太立刻被「種草」了。「除了麵包獨特的風味，最打動我們的，是這種麵包在製作過程中不添加任何食品添加劑，吃起來更安心，也符合現在都市人對自然健康的追求。」剛出爐的窯烤麵包。沈思怡 攝與此同時，宋軍明原本在浦東經營的建築公司也處於業務收尾的階段，考慮到當下城市居民熱衷鄉村遊，自己又在奉賢鄉下有老宅基房，啟動成本低，他便動起了回村開店、二次創業的念頭。在那之後，他花了一個月時間設計窯爐結構，請專業人士搭建。窯建好後，他與太太又馬不停蹄地拜師學藝，鑽研法國傳統的發酵方式和麵包整形手法，甚至每晚12點還要復盤老師上課的內容，逐漸從最初連麵粉都分不清的「小白」轉變成可以妙手做麵包的「主廚師傅」。不到3個月的時間裡，這家鄉村窯烤麵包店就落地迎客了。宋師傅的鄉村麵包店。沈思怡 攝「初心是為鄉村做點事情」相比許多鄉村文旅賽道上的同行，宋軍明的麵包店屬實有點樸實無華。店裡人手不多，主要靠他和太太兩人負責麵包的製作，另請了一位員工幫忙打下手。夫婦二人每天清晨六點半開始打麵團，七點半燒窯，將窯爐溫度燒至500度後再自然冷卻，九點半左右便能烤制第一爐麵包，十點第一盤麵包出爐，隨後便是不斷地揉面、醒發、烘烤，各品類麵包的製作過程循序往復，一直工作要到下午兩點，待窯爐冷卻至不適宜烘烤方才結束，中間幾乎沒有停歇。宋師傅和太太一起做麵包。沈思怡 攝另一重「樸實無華」則體現在麵包的研發上。除了從師傅那學來的配方，在製作過程中保證用料的品質與無添加，宋軍明和太太還根據村裡時令的瓜果蔬菜研發新口味，如將自家地裡產的南瓜製成餡料打入南瓜吐司，將隔壁村農業合作社種植的火龍果製成顏色鮮豔的火龍果歐包。「目前還在測試階段，如果配方成熟，就把周邊村民種植的南瓜都以市場價收購過來，幫助他們拓寬銷路，實現增收。」他還在考慮，將以頭橋周邊種植的特色農產品作為產品開發來源，比如村子旁邊的草莓採摘園、小番茄基地等。眼下，他還讓許多村民將自家農產品拿到麵包店售賣，讓店裡的大客流為村民帶來更多收益。宋師傅用自家地產南瓜製作的南瓜吐司。宋軍明表示，這種帶動鄉村周邊一同發展的思路，其實是他回鄉開麵包店的初心。「雖然十七歲就離開家鄉外出工作了，但作為土生土長的農村人，我一直想著有天能回來做些有助於鄉村振興的事。如今終於找到一個合適的切口。」坦白說，頭橋街道與東新市村遠算不上奉賢鄉村文旅產業蓬勃的地方，甚至有「欠發達」，雖有個別如蔬菜採摘基地、馬術訓練營、垂釣基地等零星景點，但在如今網紅村「神仙打架」的時代，絕對不算出眾。而宋軍明也深知，僅靠他這樣一家小小的麵包店，去帶動東新市村的鄉村振興，更是不可能的事。東新市村裡的馬術訓練基地。資料圖片「我們現在只做線下，目的就是把奉賢乃至市區的客人吸引過來，只有這樣才能讓他們感受鄉村別有的精緻，再接著談能不能把人'留下來'的問題。」也因此，他店裡許多麵包都是半買半送的，就是希望以好味道與好口碑，換取顧客一次又一次地到店復購。同時，他也在與街道其他的農旅項目對接，希望彼此間能達成某種聯動，為顧客提供更豐富的遊玩體驗。一個積極的變化是，在宋軍明的窯烤麵包店開業不久後，已有不少客戶朋友來向他打聽周邊閒置農宅的資源，表達出想要來此經營中醫館、中式服裝店等的意向。其實，「網紅村」從來不是憑空出現的，它們往往由一兩個亮眼項目帶動，先產生集聚效應，再擴散出更廣泛的漣漪效應。宋師傅的窯烤麵包店，或許正想成為點亮夜空的第一顆星。在他的故事裡，沒有驚天動地的規劃，只有一個歸鄉者的真誠，用手藝聚攏人氣，用善意反哺鄉鄰。或許，鄉村振興的密碼，就藏在這樣一個個帶著煙火氣的嘗試裡，藏在那些想為家鄉做點事的初心深處。從窯爐中剛烤好的麵包。沈思怡 攝
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