上海專家利用內鏡手術為「長髮公主症候群」患者取出巨大毛髮結石
2025-12-18 05:28 8,463次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
當今時代，一場關於低空經濟的深刻變革正悄然興起，其內涵與影響遠超我們既往的認知，絕非僅僅是無人機送貨或飛行汽車這般簡單。深入剖析低空經濟的本質與未來走向，對於我們把握經濟發展新機遇、應對新挑戰具有極為重要的意義。 一次全方位的深化變革 低空經濟的核心是以3000米以下空域使用權作為重要生產要素，它正推動著經濟空間結構從「平面」向「立體」的升維重構，是一次全方位的深化變革。在這一變革背後，我國體制優勢與政策支持提供了根本保障——從低空經濟上升為國家戰略，到各部委及地方政府協同發力，再到政策文件密集出臺，形成了由中央到地方的多層次支持體系。這成為中國低空經濟高質量發展的獨特優勢。 從深層價值來看，低空經濟展現出顯著的創新驅動效應。首先，它推動了要素價值評估體系的拓展。空域使用權作為一種新型資產類別，與數據等要素構成新型生產要素，促進資產價值評估從以土地為核心的單一維度向土地、空域、數據協同的多維度評估拓展，為釋放經濟發展潛力提供了新的價值發現維度。其次，低空經濟推動了工業標準體系的升級。航空器因高安全性要求，促使工業標準從傳統的「出廠合格」基礎要求向覆蓋全流程的「全壽命周期管理」延伸，貫穿設計、製造、運行、維護直至報廢的全過程，這一轉變正帶動工業質量標準的系統性提升，助力工業體系整體競爭力的增強。 從發展特徵來看，低空經濟正在推動基礎設施建設的模式創新。在低空領域，以空中走廊、服務站等為代表的基礎設施，正依託數位技術逐步推進數位化轉型，通過整合時空數據等要素構建新型管理載體。這類數位化基礎設施的建設與運營，為資源的市場化配置提供了新路徑，拓展了經濟發展的空間維度。此外，低空經濟還延長了產業鏈並形成了巨大的價值槓桿效應。其應用場景的拓展延伸了產業鏈覆蓋範圍，既包括前端的需求對接與服務定製環節，也涵蓋後端的全周期運維保障等環節，促進了上下遊產業的聯動發展。在此過程中，通過完善金融服務配套體系，進一步強化了產業鏈各環節的價值聯動，形成了更具活力的產業生態體系。 三條主線發展低空經濟 展望未來，低空經濟的發展可重點圍繞拓展經濟空間維度、深化產業融合滲透、參與全球規則構建三大關鍵方向展開。 在拓展經濟空間維度方面，進一步開發「低空」是重要切入點。隨著空域開發利用逐步延伸，空域資源的分層開發將持續重塑經濟地理格局。比如地方政府依法承擔3000米以下空域管理職責，這一制度安排將加速空域資源的市場化配置進程，通過完善使用權交易、資產證券化等機制，既為地方財政開闢新來源，也為社會資本參與低空經濟建設提供更暢通的渠道，形成多元投入、多方共贏的發展生態。 在深化產業融合滲透層面，低空經濟將深度重塑產業生產邏輯。基於時空屬性的精確空域資源計量收費模式，以上海時空地理數據行業創新中心的相關實踐為例，將催生出一系列全新的商業模式。同時，產業鏈前端對需求的精準捕捉與後端對服務的深度挖掘，將推動生產與服務更緊密對接，為產業升級注入人性化、創新化動能，助力產業向高附加值環節攀升。 在全球規則構建領域，中國憑藉自身獨特的制度優勢，正以「漸進銜接、創新發展」的路徑參與國際規則制定，如在C919大型客機適航標準等關鍵領域的實踐探索，正是構建自主工業標準與金融規則的積極嘗試。低空經濟作為推動新質生產力發展的重要力量，有望吸引越來越多發展中國家參與相關標準研討與合作。這一趨勢為全球經濟治理體系變革提供了新視角，也彰顯了我國在全球經濟規則制定中日益提升的影響力與話語權。 機遇挑戰與對策思路 然而，低空經濟的發展之路並非一帆風順，當前仍面臨著諸多挑戰與複雜的博弈。 首先，需加快構建低空經濟法規保障體系。針對空域使用權資產化立法滯後、低空飛行規則和標準缺位、隱私保護規則空白等問題，應加快推動專項立法進程，同步完善配套細則，明確空域資產化流轉、安全區劃定、隱私保護等關鍵環節的操作規範與權責邊界，為產業實踐提供清晰的法律指引。 其次，要著力推動標準體系統一建設。針對設計規範、核心元器件、適航認證等底層標準不統一的問題，需建立跨部門、跨領域的標準協調機制，由行業主管部門牽頭，聯合科研機構、龍頭企業、行業協會等多方主體，加快制定基礎通用標準與關鍵技術規範，引導企業參與標準研製與應用，推動形成覆蓋全產業鏈的統一技術框架，避免重複建設和資源浪費。 再者，需健全多方協同的利益分配機制。針對空域進入權收費、社區空域價值分配等涉及多元主體利益的問題，應建立政府、企業、社區、公眾共同參與的協商平臺，圍繞成本核算、收益分配等核心環節制定公開透明的規則，探索「使用者付費+公共利益補償」的可持續模式，既保障空域資源高效利用，又兼顧社區與公眾權益，為低空經濟高質量發展營造適宜環境。 推動升維革命，把握重大機遇 總體而言，低空經濟絕非僅僅是技術奇觀的簡單堆砌與展示，更是一場深刻觸及經濟底層邏輯的升維革命。依託我國特有的制度優勢，低空經濟正通過虛實融合的空域開發利用，重構著價值體系、定義著新的規則、不斷延展著產業邊界。隨著國家相關政策對低空基礎設施建設的支持力度加大，以及相關交易平臺等領域的實踐探索持續深化，一個融合數位化、標準化、創新驅動的新型經濟空間正在加速構建。 面向未來，低空經濟欲展翅高飛，把握這場升維變革所帶來的重大機遇，尤為關鍵。這將為我國在全球低空經濟領域積極參與規則構建、促進產業合作提供關鍵支撐，助力形成更具包容性和可持續性的發展格局。期待各方共同投身這一具有時代意義的產業變革進程，攜手推動低空經濟為經濟社會高質量發展注入新動能，在廣闊空域繪就更可持續的發展新圖景。 (作者系廣東外語外貿大學經濟與貿易學院院長)
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