福建沿海鐵路全力迎戰颱風「楊柳」 保障鐵路運輸安全
2025-12-11 11:55 2,789次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
「寫作的我來到了一片空氣稀薄的荒野。時代就在身邊，可我卻很難看清它的真實面目」。為此，作家孫惠芬行駛180公裡重返故鄉，180公裡是她與故鄉的距離，也是她與時代的距離。而為了《紫山》的寫作，她無數次回到故鄉。上海展覽中心書展現場，熱情的讀者與作家孫惠芬交流。（主辦方供圖）「我在文學道路上跋涉了40多年，以小說創作為主，兼顧非虛構寫作，一直在求新求變，一直在艱難爬坡。」作家趙德發亦在上海書展現場談及自己在文學的漫漫長路。上海展覽中心書展現場，作家趙德發為讀者留言。（主辦方供圖）8月13日，「行進的風景2025——中國作家協會新時代文學攀登計劃作品聯展」啟動式在上海展覽中心中央大廳舉行，活動現場人頭攢動，不少讀者拿著書跟作家們交流。本屆上海書展期間，「行進的風景2025」將舉行4場系列活動，以作家作品分享會的形式，邀請趙德發、祝勇、孫惠芬、王堯等作家就他們的新作《大海風》《國寶》《紫山》《桃花塢》與讀者面對面交流。活動由中國作家協會主辦，中國作家協會創作研究部和上海書展辦公室共同承辦。文學者永不停歇的探尋「回望以往的寫作，我似乎經歷了『出走』與『還鄉』兩個階段。」《紫山》作者孫惠芬談及自己的寫作，「聆聽那些令心靈顫動的生命消息，那不光是下沉後的上升、彷徨後的堅定、陷進沼澤後的超拔，更是弱者的堅強、卑微者的自尊、平凡者的倔犟和意志」。在她看來，文學之所以能撫慰人心，正是因為它「在體察人類普遍的愛與恨、孤獨與脆弱、恐懼與罪惡的同時，讓你看到救贖之光、本性之愛，看到人類永不消失的對精神故鄉的找尋」。《紫山》作者孫惠芬發言。今年出版的長篇小說《大海風》篇幅50餘萬字，歷時三年創作完成，是作家趙德發在黃海之濱生活30多年的收穫，集中體現了他對海洋文化、海洋文明的感受與思考。作品中有漁家風情、航海故事，有時代風雲、人物命運，也有東西方文化交流，在風格與效果上，追求「海立雲垂、汪洋恣肆、驚心動魄、飽滿圓融」。趙德發表示，「希望《大海風》能為這『行進的風景』增添一抹藍色的海景」。《大海風》作者趙德發發言。編輯亦是「流動的盛宴」中的一員「行進的風景」言明了文學的本質，它從未靜止，始終與時代同頻共振，編輯也是這「流動的盛宴」中的一員。上海文藝出版社《大醫》責編江曄談到，「做書的過程循環往復，收穫卻常常嶄新。和作家們一樣，我們也在踐行『理想主義的堅定落地』，這不僅要求編輯保持學習，懷揣勇氣與匠心，更要求我們做一個芒寒色正的人。」上海文藝出版社《大醫》責編江曄發言。「我有沒有像前輩編輯一樣的慧眼，在大量稿件中發現真正的寶藏？面對資深的寫作者，我的意見是否足夠有分量？當AI編輯助手出現，我怎樣才能不被替代？這些問題和困惑，甚至某些時刻的沮喪，並非軟弱，而是對這份職業期許的另一種回聲。我嘗試去尋找答案。」李婧婧現場分享了自己責編阿舍《阿娜河畔》的經歷，「『請君莫奏前朝曲，聽唱新翻楊柳枝。』前輩編輯譜寫了他們的樂章，作為青年編輯，我們也要有能力、有自信，寫出屬於我們新一代編輯的『楊柳枝詞』。」北京十月文藝出版社《阿娜河畔》責編李婧婧發言。為表彰獲得重要獎項和榮譽的優秀作品，致敬編輯在打磨文學精品、推動文學事業繁榮發展過程中所展現的專業精神與奉獻情懷，活動現場特別設立「致敬編輯」環節，5部作品的責任編輯、版權編輯共19人獲得表彰。「行進的風景」迴響不斷自2023年「行進的風景」系列活動在上海書展首次落地以來，中國作協已連續三年在這裡搭建文學與讀者對話的平臺，通過作家見面會、作品分享會等形式，讓大家看到作家與讀者之間天然的情感共鳴，也讓「行進的風景」真正成為文學與讀者生活相互交融的風景。中國作協黨組成員、副主席吳義勤在致辭中表示，「新時代文學攀登計劃」始終致力於聚合力量、激發創造，打通創作、出版、傳播、轉化各環節，構建新時代文學新生態。未來，中國作協將進一步深化與影視、網絡、國際傳播等領域的跨界合作，讓文學IP在多元形態中彰顯價值；進一步傾聽讀者聲音，讓文學真正走進人民群眾精神世界；進一步完善、發揮「新時代文學攀登計劃」的機製作用，優化創作環境、完善激勵機制，吸引更多創作者投身文學事業，讓「行進的風景」成為全體中國作家與編輯、出版人、讀者共同繪就的時代長卷，為中國文學繁榮發展與社會主義文化強國建設注入新的活力。中國作協黨組成員、副主席吳義勤發言。中國作協黨組成員、書記處書記、創研部主任何向陽在主持時表示，「新時代文學攀登計劃」實施三年來取得了豐碩成果，一批優秀長篇小說在新時代的廣闊舞臺上綻放光彩，榮獲多項重要獎項，入選各類推薦書單，在文學界和讀者中產生熱烈反響。相信在大家的通力合作下，未來我們一定能推出更多反映新時代風貌的優秀長篇小說，滿足人民群眾的文化需求，豐富廣大讀者的精神世界，向世界讀者講述更精彩的中國。中國作協黨組成員、書記處書記、創研部主任何向陽發言。「當創作不再孤獨，高峰自會相連成脈。」上海市作協黨組書記、專職副主席馬文運在致辭中談到，「新時代文學攀登計劃」不是簡單的「輸血」，而是通過聯席會議機制，讓出版社、期刊、影視機構結成「文學命運共同體」，打造文學精品的「全鏈條生態」；不是追求短期爆發，而是以「遷徙計劃」「揚帆計劃」構建作品全生命周期培育體系；拒絕「閉門造峰」，推動中國故事駛向全球，引發世界迴響。攀登的意義不在於抵達，而在於永不停歇，希望「新時代文學攀登計劃」的入選作品能夠點燃更多心靈，讓中國故事在世界文學的星圖上綻放光芒。上海市作協黨組書記、專職副主席馬文運發言。據介紹，中國作協於2022年7月正式啟動「新時代文學攀登計劃」，實施以來已支持六期共89部作品，其中57部已出版和發表。中國作協聯合全國重點文藝出版社、文學期刊及影視機構，以更廣泛的文學圈層聯動，推出一批有影響力和美譽度的文學作品，通過「揚帆計劃」讓中國故事登上法蘭克福書展、倫敦書展、巴黎圖書節等國際舞臺，通過「遷徙計劃」促成多部作品與影視機構籤約，推動文學作品在銀幕螢屏上煥發新生，激活文學生態，讓新時代文學抵達更多讀者。
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