重大職務犯罪嫌疑人梁小菲被遣返回國
2026-03-11 10:02 6,654次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
財米油鹽｜「反內卷」成熱詞，普通人如何理解它？ 羊毛出在羊身上，「價格戰」沒有贏家。 前陣子的「外賣補貼大戰」全網刷屏。低至「零元購」的補貼優惠一時讓消費者得利、商家漲單、騎手增收，但也造成了非理性消費、商家爆單、騎手不堪重負。如果任其發展，不斷攤薄的商家利潤、逐漸縮水的產品質量和配送服務，不僅將造成「穀賤傷農」的局面，還會逐漸蠶食消費者權益。 於企業而言，「內卷式」競爭常常「光賺吆喝不賺錢」，甚至導致虧本。數據顯示，2024年汽車行業利潤率降至4.3%，新能源品牌中僅有比亞迪、賽力斯、理想、零跑4家盈利，多家車企研發費用出現下滑。降價帶來的成本壓力沒有憑空消失，而是轉嫁到了供應鏈企業身上，嚴重危害產業鏈健康可持續發展。 於經濟發展整體而言，無底線的「價格戰」如同「興奮劑」，只能獲得短期刺激。利潤擠壓下，企業或許降薪裁員，更無力投入研發與人才培養。長此以往，產品和品牌競爭力終會受到「反噬」，並將動搖宏觀經濟根基與全球競爭力。 自去年底中央經濟工作會議以來，多個重磅會議都旗幟鮮明地強調要「防止『內卷式』惡性競爭」。近段時間，我國「反內卷」力度更大、措施更細：6月底，反不正當競爭法完成修訂；7月底，價格法修正草案徵求意見稿，進一步完善反不正當競爭與定價行為的規則制度；中央財經委員會第六次會議將「治理企業低價無序競爭」和「推動落後產能有序退出」列為重點任務。 部分行業已應聲而動：17家車企宣布將供應商支付帳期統一至60天內；33家建築類企業聯合發出建築行業「反內卷」倡議書；多家國內頭部光伏玻璃企業計劃集體減產30%。 不拼價格，拼價值！經濟領域「反內卷」的齒輪已開始轉動，要見實效，仍需社會各界持續發力、協同配合，才能讓齒輪轉得更順，共同打造投資有回報、企業有利潤、員工有收入、政府有稅收的多贏局面。 總策劃：孫海峰 製片人：章斐然 謝婷 監製：呂騫 策劃：申佳平 李佳 文字：方經綸 攝像：史新培 剪輯：石雪 實習生廖小榕 設計：鄭美鈺 包裝：趙晨
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