武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
麗水8月13日電(傅飛揚)「20多年來,麗水堅定不移走『綠水青山就是金山銀山』之路,生態環境狀況指數連續20年排名浙江省第一,成為全國唯一空氣、水環境質量均躋身前十的地級市……」 8月13日,麗水市綠水青山就是金山銀山理念提出20年成果新聞發布會(下稱:發布會)舉行,麗水市委常委、常務副市長樓志堅說。 8月13日,新聞發布會現場。賈恆 攝 20年前,「綠水青山就是金山銀山」理念在安吉餘村誕生。多年來,這一理念深刻塑造浙江、深遠影響中國、深得世界讚譽。循著「綠水青山就是金山銀山,對麗水來說尤為如此」的重要囑託,該市正努力探索出一條綠水青山與共同富裕相得益彰的實踐路徑。 盛夏時節,走進麗水市縉雲縣仙都景區,昔日採石遺蹟——「巖宕」被活化改造為劇場、書房、展示廳等公共文化空間,成為文藝演出、宣傳宣講和地方傳統文化展示的新陣地。「2023年,縉雲巖宕正式向遊客開放,目前吸引了很多國內外的品牌,這裡成了時尚新空間,是年輕人必到的打卡點。」縉雲縣仙都街道黨工委書記丁藝表示。 如今,隨著客流增長,縉雲巖宕周邊鼎湖村等地的農家樂、餐飲業態受益明顯,生態修復與文旅融合相互促進。 縉雲巖宕一景。麗水市委宣傳部供圖 仙都景區鼎湖村民宿經營者勤湘平感受深刻:「從最早的六七家開始,我們這條街上現在已經有將近100家民宿了。巖宕的改造幫助我吸引不少老客戶回來打卡,他們甚至願意為了幾張大片,一連住上三四天。」 上述美好蝶變,正是麗水通過「兩山」轉化賦能山區共富的縮影。近年來,該市不斷釋放綠水青山蘊含的生態價值,書寫山區高質量發展的全新故事。 發布會現場,麗水市自然資源和規劃局黨委書記、局長蔡毓良介紹說,雲和縣以修復後的梯田自然風貌吸引村民回歸創業,已發展民宿175家,戶均年營業額超20萬元;景寧縣包山廢棄鐵礦修復吸引社會資本15億元建設那雲·天空之城,建成後年遊客量達30萬人,實現礦地資源向生態資源、旅遊資源的成功轉化…… 雲和梯田風光。(資料圖)劉麗莉 攝 一直以來,秉承「生態就是經濟、經濟必須生態」的理念,麗水以創造性實踐交出「生態產品價值可實現」改革答卷。 許多到訪麗水的遊客都知道,當地有個「山」字系區域公用品牌:「麗水山耕」作為全國首個地方政府主打的農產品區域公用品牌,近3年銷售額突破160億元;「麗水山居」成為國內民宿發展的排頭兵,年接待遊客超2000萬;「麗水山泉」憑藉純正優異的水質、清冽甘甜的口感、獨樹一幟的設計迅速出圈…… 今年,麗水又在特定地域單元生態產品價值(VEP)評估及應用方面做出了諸多探索。譬如,松陽縣圍繞傳統村落開發利用方向,完成全國首單傳統村落生態資產權益交易,成交金額938萬元;雲和縣則圍繞雲和湖區域,探索基於文旅項目經營開發的VEP評估,應用於綠色金融融資。 8月12日,《麗水市特定地域單元生態產品價值(VEP)評估與應用指引(試行)》(下稱:《指引》)發布,旨在構建一套系統完備且具備高度可操作性的評估應用體系。 麗水市發改委黨組書記、主任王世強說,在評估框架上,《指引》創新提出「生態資源資產+輔助要素」組合框架,運用集水區、視域分析等技術精準劃定評估單元;在核算模型上,《指引》突出市場化導向,首次將閒置農房、廢棄礦山等輔助要素納入生態資產包,為交易定價提供技術支撐…… 此外,近年來,麗水「無中生有」培育形成了以關鍵材料為核心的特色半導體產業鏈,成為重點生態地區發展高新技術產業的先行者。 數據顯示,依託生態創新優勢,麗水目前正在構建1個千億級產業集群、3個五百億級產業集群和15個以上縣域特色百億級產業鏈,涉及特色半導體、精密製造、健康醫藥、時尚產業、數字經濟五大主導產業集群。 樓志堅表示,新時代新階段,麗水將繼續以頂格標準保護生態環境,實現「生態環境質量」和「生態系統質量」雙鞏固、雙提升;全面推進生態產業鏈群化發展,做大美麗經濟;完善生態共建共治共享機制,全面落實生態福祉,持續講好「兩山」實踐的「麗水故事」,讓「綠色發展標杆地,秀山麗水活力城」成為最閃亮的城市名片。(完)
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