武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月8日,電影《東極島》正式全國上映,同日舉辦的「讓全世界知道」雲路演活動連線全國888家影院,將這段中國漁民救援英國戰俘的故事展現給觀眾。浙江舟山普陀主會場與北京分會場跨城聯動,主創團隊、救援漁民後代、國際友人及全國觀眾共同見證這場歷史與光影的對話。跨時空的英雄壯舉影片聚焦1942年東極島漁民的英雄壯舉:198位中國漁民冒著生命危險,從戰火中解救英軍戰俘,用行動詮釋「有難必救」的信念。影片導演管虎動容表示,彰顯歷史真相是這部電影的立身之本,「我們要替不愛說話的、謙遜的中國人把故事講出來。」 「要讓傳統技藝和民俗在銀幕上甦醒。」影片導演費振祥告訴觀眾,劇組為還原歷史做了大量調研,從漁船工藝到漁民號子,甚至演員撈起的魚的種類,都嚴格遵循舟山民俗。朱一龍飾演的漁民阿贔在捕魚後要把吃的第一口丟回大海,「這是對海洋的敬畏,也是我們從民俗專家那裡學到的傳統。」如果說《東極島》有彩蛋,那就是路演現場的兩位特殊嘉賓——東極島島民王裕斌、楊小平。兩人不久前在9-10級風浪中勇救落水遊客,與影片中祖輩的精神形成跨越時空的呼應。「我們是東極島漁民的後代,海上有人,我們必救」。樸實的話語道出刻在島民骨子裡的善良。《東極島》總製片人梁靜感慨道:「83年前的救人者與今天的救人者相聚,證明中國人的DNA不會變。」全國聯動,讓世界知道 此次雲路演創下規模紀錄,全國888家影院同步直播。技術團隊提前完成信號連接,讓各地觀眾實時參與主創互動。據統計,影片上映首日便吸引200萬人次觀影,社交平臺上「解氣解恨」「熱血沸騰」成為觀眾反饋高頻詞。 路演現場,不少救援漁民與英軍戰俘的後代到場。漁民吳其生的孫子吳布偉感慨萬千:「電影真實還原了祖輩『漁民的本分、大海的胸懷、菩薩的心腸』,這段歷史不該被忘記。」漁民吳其麟的孫女吳小飛觀影中多次熱淚盈眶,「沒想到第一次在電影院有了回家的感覺,像小時候聽爺爺講故事。」先輩們的故事,從口口相傳到走向銀幕。英軍戰俘後代維尼太太遠道而來表達感謝:「若沒有這些漁民,384個家庭將陷入黑暗記憶,這段故事成為了刻在我們家族記憶裡的溫暖與希望!」「這是多年未見的史詩巨作,既是人性的史詩,也是血性的史詩,讓中國反抗精神在銀幕上閃耀。」北京分會場中,賈樟柯導演這樣盛讚影片。而英國演員李凱文作為戰俘扮演者,用中文分享他的感悟:「我在中國15年,終於有機會講述這樣的故事。通過這部電影,世界看到了中國人的熱情與勇敢。」 活動尾聲,全國888家影院觀眾與主創共同完成「抱拳禮大合影」,用傳統禮儀定格這一刻的感動。「希望向全世界講述東極島的故事。」費振祥激動地說。隨著8月22日英國上映計劃的公布,這段東極島漁民的救援傳奇將跨越國界,「有難必救」的中國精神將「讓全世界知道」。
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