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2026-03-03 11:33 3,147次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月5日電 據中央氣象臺網站消息，昨日，華南、華北等地部分地區出現強降雨，廣東局地出現特大暴雨，中東部出現大範圍高溫天氣。預計未來三天，華南強降雨持續，華北南部、黃淮、四川盆地等局地有大到暴雨，關注可能引發的次生災害，及對交通、旅遊、城市安全等的不利影響；中東部地區關注高溫趨勢及影響。 魯豫粵桂等地有強降雨 未來三天，河北南部、山東北部、河南、安徽北部、江蘇中北部、遼寧東南部以及四川盆地東部、廣東、廣西、雲南西南部、臺灣島等地的部分地區有大到暴雨，河北東南部、山東北部、廣西中東部、廣東中北部和東南部沿海等地部分地區有大暴雨，局地特大暴雨，並伴有短時強降水、雷暴大風或冰雹等強對流天氣。 其中，8月5日08時至6日08時，遼東半島、河北南部、山東北部、河南北部、四川盆地中部、福建東南部、江西南部、湖南南部、廣西中東部、廣東、臺灣島等地部分地區有大到暴雨，其中，廣西東南部、廣東中部和東南部沿海、河北東部、山東北部等地部分地區有大暴雨，廣西東部、廣東中部和東南部沿海等地局地特大暴雨(250～350毫米)，上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量20～50毫米，局地可超過80毫米)。新疆西部、內蒙古東部、東北地區南部、華北南部、華中北部、華東北部、西南地區北部、華南西部和北部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣。中央氣象臺8月5日06時繼續發布暴雨橙色預警和強對流天氣藍色預警。 全國強降雨落區預報圖(8月5日08時-6日08時)。圖片來源：中央氣象臺網站 全國雷暴大風或冰雹預警(8月5日08時-6日08時)。圖片來源：中央氣象臺網站 四川盆地黃淮江漢等地有高溫天氣 未來兩天，華北南部、黃淮大部、江漢、江淮西部、江南中北部、四川盆地及陝西中南部等地有35～38℃的高溫天氣，局地日最高氣溫可達39～43℃。 其中，預計8月5日白天，華北南部、陝西中南部、黃淮大部、江漢、江淮西部、江南西部和中北部、四川盆地、新疆吐魯番盆地等地的部分地區有35～39℃的高溫天氣，其中，四川盆地的部分地區最高氣溫可達40℃以上。中央氣象臺8月5日06時繼續發布高溫橙色預警。 全國高溫預報圖(8月5日08時-20時)。圖片來源：中央氣象臺網站 未來三天具體預報 8月5日08時至6日08時，遼東半島、河北南部、山東北部、河南北部、四川盆地中部、福建東南部、江西南部、湖南南部、廣西中東部、廣東、臺灣島等地部分地區有大到暴雨，其中，廣西東南部、廣東中部和東南部沿海、河北東部、山東北部等地部分地區有大暴雨，廣西東部、廣東中部和東南部沿海等地局地特大暴雨(250～350毫米)。 全國降水量預報圖(8月5日08時-6日08時)。圖片來源：中央氣象臺網站 8月6日08時至7日08時，山東中南部、河南中南部、安徽北部、湖北北部、陝西南部、四川盆地以及廣西大部、廣東中北部、湖南南部、貴州南部、雲南南部等地部分地區有大到暴雨，其中，廣西中東部、廣東西北部等地部分地區有大暴雨(100～220毫米)。 全國降水量預報圖(8月6日08時-7日08時)。圖片來源：中央氣象臺網站 8月7日08時至8日08時，青海東北部、寧夏北部、內蒙古河套地區、江蘇中部、安徽北部、河南中部、四川盆地北部、廣西中北部、貴州南部、雲南西南部等地的部分地區有大到暴雨(50～90毫米)。 全國降水量預報圖(8月7日08時-8日08時)。圖片來源：中央氣象臺網站
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