武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月14日電 (記者 應妮)知名導演、編劇徐皓峰新作《通靈寶玉與玫瑰花蕾:〈紅樓夢〉中的導演課》日前由人民文學出版社首發。 新書首發現場。 人民文學出版社供圖 徐皓峰憑藉獨特的武俠小說創作風格與深厚的文化底蘊,在文學界和影視圈都備受關注,被稱為「硬派武俠小說第一人」。 人民文學出版社副總編輯趙萍介紹,人文社與徐皓峰導演的合作從2013年的《武士會》,到《刀背藏身》《道士下山》,再到非虛構口述系列「逝去的武林」再版,新書《通靈寶玉與玫瑰花蕾》是雙方合作的第九本書。《紅樓夢》被閱讀的歷史已有二百多年,人文社也是中國最早出版《紅樓夢》的出版社,每個人讀《紅樓夢》都有自己的角度和看法,在《通靈寶玉與玫瑰花蕾》中徐皓峰呈現獨闢蹊徑的全新電影和文學角度,是作者知識的整體性、系統性、持續性輸出。 《通靈寶玉與玫瑰花蕾:〈紅樓夢〉中的導演課》書影。 人民文學出版社供圖 徐皓峰談到,《通靈寶玉與玫瑰花蕾》並不是傳統意義上的紅學研究,而是用拉片的方式來研究《紅樓夢》。「通靈寶玉」代表中國古典小說《紅樓夢》,「玫瑰花蕾」則指現代電影,出自經典電影《公民凱恩》中主人公的最後一句臺詞。他希望讀者能夠透過電影導演的視角,對比草蛇灰線、迴風卷雪等等多種敘事手法,意識到曹雪芹其實是編劇高手,讀者可以嘗試將曹雪芹的文字想像成電影鏡頭,意識到藝術的相通之處。 作為作家兼導演,徐皓峰憑藉深厚的文化研究功底和豐富的創作經驗,跨文學與電影兩域,將曹雪芹與世界電影大師做比較,從細節上捕捉《紅樓夢》原旨與人物性格邏輯。當他將長期研究的中國文化內涵、社會生活規制、世俗倫理人情與《紅樓夢》相印證時,發現了一系列與現當代流行解讀的不同之處。通過細節捕捉與歷史背景的深入分析,徐皓峰希望展現原著的多重魅力。(完)
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