這個經濟大省的灣區「雙城記」，擠進第三位成員
2026-02-24 18:01 5,682次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
今天是立秋節氣，不過，現在仍然處於三伏天的中伏，暑熱並沒有立即結束。高溫天氣下，能源需求也持續保持高位。從內陸的油田到深海中的氣田、從戈壁管道到沿海樞紐，高溫中的能源保供是如何進行的？ 新疆吐魯番地區位於火焰山下的吐哈油田，是世界海拔最低超深稠油油田。 中國石油吐哈油田魯克沁採油管理區執行董事 鄒成林：這裡的極熱天氣在為油田生產帶來挑戰的同時，也為稠油生產節能降耗帶來了機遇。我們巧妙利用地熱替代原有的地面加熱流程， 在有效提高原油脫水效率的同時，年減少用電1700萬度以上。 在四川盆地，西南油氣田公司日高峰供氣量達到2000萬立方米，為川渝兩地天然氣發電項目頂峰兜底助力。 在寧夏海原，烈日炙烤著戈壁，國家骨幹天然氣管道西氣東輸三線中段工程正加速推進。 在大慶油田，面對高溫考驗，油田採用無人機和鷹眼雷達24小時輪班巡檢，確保安全生產。 在福建，湄洲灣「綠能港」接收站現有6座16萬立方米液化天然氣儲罐和372千米長輸天然氣管線，承擔福建省70%以上的天然氣供應及電網調峰職責。面對高溫天氣，接收站正以每小時100萬立方米的峰值外輸量穩定供應天然氣。 從陸地到深海，能源保供的觸角不斷延伸。作為華南地區「由海向陸」保供主力氣田，「深海一號」大氣田提前開展關鍵設備檢修，有序做好用能高峰期的天然氣開採、處理和外輸工作。目前，氣田所轄23口深水氣井均處於高產穩產運行狀態，油氣總產量超過計劃預期。 「千錘百吊」保障鑽機安裝 前幾天，河南氣溫持續刷新紀錄。但在河南濮陽石油鑽井鑽機的安裝現場，工人們利用一天中溫度較低的時段，在「烤」驗中搶進度，爭取讓新油井早日投產。 隨著安裝指令的下達，悶熱的井場更加火熱。車輛裝卸、設備吊裝、高空組裝……各類施工相互交織，作業風險不斷疊加，也讓安全監督劉曉心情變得十分焦灼。 因為老在井場上「找茬」，加上嗓門大、皮膚黑，劉曉人送外號「黑臉包公」。雖然很招人煩，但他依舊不會放過任何一個細微的隱患。悶熱的天氣下，不一會兒，劉曉全身的衣衫就被汗水浸透，嗓子也喊啞了。 54米高、近三百噸重的鑽井井架，被分解成百餘個部件，等待組裝。井架安裝如同「高空搭積木」，每一節組件重則40噸，輕則1噸，空中精準對接的難度是地面的十倍。當第二節井架與基座對接時，忽然一陣大風，讓井架失去平衡，給原本就困難的吊裝作業帶來了更大挑戰。有著24年鑽井經驗的劉新，當機立斷做出調整。 銷釘，如同人的「關節」一般，是維繫龐大井架結構安全的重要零件。站在僅有一個腳掌寬的平臺上、揮動18斤重的鐵錘，考驗的不僅是體力，更是意志力。一個鑽井平臺，至少需要用到120多個銷釘，這意味著僅砸銷釘這一項工作，工人們每天就要揮臂敲擊千餘次，最累的時候，胳膊像灌了鉛一樣沉。 當組裝接近尾聲，俯瞰整個井場，井架聳立，預示著一口新的油井即將進入鑽進階段，石油工人用汗水和堅守將能源飯碗端得更牢、更穩。 戰高溫保民生 守護夏日清涼 連日來，浙江多地持續高溫，電網負荷驟升。為保障居民、企業生產生活、農業用電安全可靠，供電部門多措並舉，守護夏日清涼。 在浙江常山，一處農業產業園內，每一個菇棚都配備制冷機、溼度調節器、智能溫控系統。為保證智慧大棚用電無憂，當地供電公司對電路進行了改造升級。 在浙江麗水，這幾天溫度已接近40℃，電力保障作業人員平均每天要開展6次高空帶電作業。與以往不同，今年暑期，作業人員兩層防護服之間，新配備了「降溫背心」，通過冰袋將體感溫度維持在33℃左右，添加一次可持續降溫1小時。 在浙江嘉興，電力部門組織12支帶電作業隊伍同時在三個作業片區開展帶電作業。在設備「不停電」的狀態下完成檢修、接引等工作。
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