(尋味中華丨非遺)天幕下的穹廬:蒙古包承載遊牧人「心之所安」

2026-01-13 15:20 4,613次浏览

  武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。   漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。   周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。   「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。   目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」   盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。

8月14日,英國偵探小說家、編劇安東尼·霍洛維茨創作的懸疑心理話劇《心理遊戲》中文版將在上海話劇藝術中心首演。故事講述了一位「真實犯罪」作家斯蒂勒為了完成他的新書,決定採訪臭名昭著的連環殺手伊斯特曼——一個被關在精神病院十年的惡魔,之後陷入一場充滿較量和謎團的事件。該劇由魯伊莎執導,也是演員李宗翰闊別舞臺近20年的回歸之作。劇中李宗翰飾法爾醫生提起該劇的編劇安東尼,其最知名的作品是被稱為「少年007」的《少年偵探(Alex Rider)》系列小說,全球銷量超過2000萬冊;他創作的《喜鵲謀殺案》也曾被改編為電影。《心理遊戲》作為其戲劇創作的代表作,1999年首演,隨後在2000年被搬上倫敦西區的舞臺,以精巧的結構和出人意料的反轉著稱。談及與《心理遊戲》的結緣,導演魯伊莎說自己幾年前在倫敦看戲,在劇場的海報牆上,《心理遊戲》那張懸疑感十足的海報瞬間抓住了她,促使她找來劇本研讀。「我一口氣讀完,中間很糾結『誰是誰』,非常引人入勝!」魯伊莎坦言自己並非「推理大神」,但劇本的層層遞進和精巧反轉讓她欲罷不能,「作品在懸疑表象下,總有對人性深刻的探討,這正是我喜歡的。它會促使我們去思考:什麼是真實?什麼是虛假?我們口中說的,是否真的是內心所渴望的?最終追求的又是什麼?」劇組全體成員該劇是李宗翰闊別舞臺近20年後重新回到話劇劇場進行表演。「這個劇本在我手裡差不多有將近兩年的時間了,」李宗翰坦言,「不想演的原因是覺得它太難演了。」雖然這些年在影視領域取得了不俗成績,但李宗翰對舞臺的熱愛從未改變,「不停地在看各種各樣的話劇,心裡很癢,身上也很癢」。對於為何選擇《心理遊戲》作為回歸之作,李宗翰解釋道:「接近20年沒演話劇,就在想該用什麼樣的劇來回歸?這兩年從影視劇角度來講,心理懸疑劇從中國到美國到英國,都是非常吸引人的類型。」魯伊莎說:「李宗翰在排練廳裡充滿了對舞臺的熱愛和敬畏,像個充滿求知慾的少年。」

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