遭遇雷電不同情形應對方式不同，遇到雷擊如何正確應對？科普↓
2026-03-14 15:39 5,538次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
聯合國8月14日電 (記者 王帆)當地時間13日晚，「和平的迴響」人文交流活動在紐約聯合國總部舉行。中國常駐聯合國代表傅聰在致辭中呼籲以合作破解安全困境。 當地時間8月13日晚，「和平的迴響」人文交流活動在紐約聯合國總部舉行。中國常駐聯合國代表傅聰在致辭中呼籲以合作破解安全困境。記者 廖攀 攝 傅聰說，80年前，中國人民同蘇聯、美國等反法西斯同盟國以及各國人民一道，同仇敵愾、英勇戰鬥，贏得了世界反法西斯戰爭的偉大勝利。人類深刻反思世界大戰的教訓，聯合國應運而生。舊金山制憲會議一致通過《聯合國憲章》，奠定了多邊主義基石，確立了國際關係基本準則。 傅聰說，80年後的今天，和平與發展事業依然任重道遠。衝突對抗此起彼伏，2030年可持續發展議程落實滯後，多邊主義和聯合國面臨嚴重衝擊。我們在這裡共同紀念二戰勝利80周年，共同欣賞在聯合國大樓上投射的影像，就是為了重溫聯合國的初心使命，為了以史為鑑、面向未來。 傅聰表示，戰後國際秩序是無數先輩用鮮血和生命換來的，任何歪曲篡改歷史、否定二戰勝利成果、美化侵略戰爭的言行，都是對歷史的嘲弄和對人類良知的侮辱。國際社會要毫不動搖堅持正確的二戰史觀，對一切開歷史倒車的圖謀說不。 傅聰強調，必須捍衛和平，以合作破解安全困境。要從世界反法西斯戰爭的偉大勝利中汲取智慧和力量，為「欲免後世再遭戰禍」的承諾不懈奮鬥。要共同遵守憲章宗旨和原則，秉持共同、綜合、合作、可持續的安全觀，堅持以和平方式解決分歧和爭端。 傅聰表示，面對層出不窮的全球性問題，沒有哪個國家可以獨善其身。要摒棄冷戰思維、零和博弈的舊理念，打破唯利是圖、實力至上的迷思，堅持共商共建共享，凝聚全球合力，開展全球行動。要支持聯合國在國際事務中發揮核心作用，支持聯合國與時俱進，提振各方對多邊主義的信心，推動全球治理體系朝著更加公正合理的方向發展。 傅聰說，歷史的鐘聲迴蕩不息，和平的迴響穿越時空。站在新的歷史起點上，中方願同各方一道，堅定信心、攜手同行，共同建設一個更加美好的世界。(完)
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