商務部新聞發言人就調整不可靠實體清單措施答記者問
2026-03-10 14:34 4,678次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月11日電 (記者 應妮)作為入圍第十四屆中國舞蹈「荷花獎」舞劇終評的劇目，民族舞劇《孩兒枕·家和興》8月9日至10日在北京藝術中心上演，帶領觀眾走進雅宋的那些「俗」之市井煙火。 民族舞劇《孩兒枕·家和興》劇照。 中國東方演藝集團供圖 該劇以北宋定窯白釉「孩兒枕」為創作源點，挖掘背後流傳的民間傳說，凝練出一段溫情故事，詮釋「家和萬事興」的傳統理念。一件瓷枕、一戶人家、一段真情，串聯起宋代定瓷文化與人文精神，構築情理交融的舞蹈藝術空間。全劇以鮮活樸實的民俗風貌和真摯動人的人物情感，再現宋代百姓日常煙火，凸顯「風雅亦在柴米間」的生活美學。 「孩兒枕」是故宮博物院最著名的藏品之一，也是河北曲陽定瓷的代表作。《孩兒枕·家和興》用舞臺藝術探究「孩兒枕」這一經典工藝美術形象背後的古代民俗文化意義，創新展示宋朝時期定瓷繁榮昌盛的民俗風情、瓷文化、市井生活，彰顯「家和興」的深厚內涵和獨特魅力，試圖通過「生活」這一窗口，展現一幅雅俗並舉的宋代美學畫卷，宏偉的大宅府邸、珍貴的官窯瓷器林立、熱鬧的街頭瓦巷、繁忙的水旱碼頭、熙攘的酒樓茶肆，以及日常生活中不可或缺的水井與穿梭其間的馬車，將觀眾帶入了一個充滿生活氣息與時代特色的宋代社會畫卷。 民族舞劇《孩兒枕·家和興》劇照。 中國東方演藝集團供圖 「家和興」，是一條堅韌的情感主脈，貫穿於整部舞劇之中。劇中瓷靈與俠骨柔腸的謝白花、憨厚樸實的曲三傑相遇，以詼諧逗趣的演繹，將深深紮根於中國人心中的傳統樸素情感盡情傳遞，一句「媽媽，不是你們選擇了我，而是我選擇了你們......」將「家和興」的溫暖定格在三人緊緊相擁的光影裡。 中國東方演藝集團深度挖掘「孩兒枕」的故鄉——河北省保定市曲陽縣的地域文化特色與風貌，主創團隊歷時近一年創排，兩度赴曲陽實地採風。北京舞蹈學院院長許銳任編劇，北京舞蹈學院民族民間舞系副主任靳苗苗任總導演。 民族舞劇《孩兒枕·家和興》劇照。 中國東方演藝集團供圖 該劇植根傳統，河北秧歌、拉花等民間藝術素材的取用既是作品推展故事和豐富表達之需，也是一場回歸民間、探尋中國民族舞蹈之根的旅程。中國東方演藝集團黨委書記、董事長景小勇表示，民族舞劇《孩兒枕·家和興》從取材、選題到內容編創，再到整體格調，在當下舞劇創作中獨樹一幟，以傳奇的故事、寫實的風格詮釋中國人的人倫傳統和生活寫照，彰顯著民族特色和大眾取向，是中國東方立足中華優秀傳統文化的守正創新之作。 據悉，該劇還將於8月21日在上海亮相「荷花獎」舞劇終評。(完)
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