武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
在山東泰安岱嶽區黃前鎮,當地利用閒置的民居,建起了一個「古村鄉愁博物館」,村民每天在這裡欣賞非遺展演,揮毫潑墨,鍛鍊身體。近日,一場以「夏日惠民·文化潤心」為主題的公共文化活動在這裡熱鬧開演。在文化廣場上,村民們隨著舒緩的音樂跟著老師一招一式地練習太極拳。這些熱鬧場景的背後,來自於當地精心打造的「小而美」文化空間,由閒置房舍改造成的「古村鄉愁博物館」「古村文化館」「藝術之家」「文化廣場」等場所,不僅成為保存鄉村記憶的寶庫,更通過引入非遺代表性項目傳承人、藝術家等資源,讓這裡成為群眾觸手可及的文化新天地。 據介紹,山東省泰安市通過挖掘和利用鄉村的自然景觀、歷史文化遺產、民俗文化和傳統手工藝人文資源,在全市已經打造出了2000多個「小而美」鄉村文化空間。 (牛琛琛 孫文然 汪壯 製作 嶽子巖 視頻來源 泰安市廣播電視臺)
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