武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月7日電 (記者 孫自法)作為地球生態環境發展變化的重要指標,全球高山樹線與灌木線的分布格局及遷移機制如何?長期以來廣受關注。 中國科學院青藏高原研究所8月7日發布信息說,該所生態系統格局與過程團隊梁爾源研究員等領銜並聯合美國、加拿大、西班牙合作者,最新研究闡明全球高山樹線與灌木線的分布格局及其相關的形成影響與遷移機制,預測高山樹線和灌木線發展趨勢和未來變化。 樹線和灌木線受到山體效應、溫度、水分、物種相互作用、物候和幹擾的調控示意圖。中國科學院青藏高原研究所 供圖 這項重要研究成果論文,近日在國際專業學術期刊《自然綜述:地球與環境》(Nature Reviews Earth& Environment)發表,從全球、南北半球和區域尺度上展示出20世紀以來,高山樹線和灌木線的移動速率、喬木和灌木生長、更新趨勢及其權衡關係,以及過渡帶擴張對高山生態系統的影響。 生態過渡帶對環境變化異常敏感 論文第一作者,中國科學院青藏高原研究所蘆曉明副研究員介紹說,高山樹線通常指高度大於2-3米的直立喬木連續分布的最高海拔上限;高山灌木線往往分布在樹線之上,是灌木叢(高度小於1米)連續分布的海拔上限。由於處於極端高海拔環境,高山樹線與灌木線生態過渡帶對環境變化異常敏感。 高山樹線研究最早起源於16世紀,而對灌木線的研究起步較晚,20世紀70年代以來才引起學者關注。近30年來調查研究發現,雖然生長季溫度是解釋高山樹線分布格局最關鍵的指標,然而,除溫度以外的其他生物與非生物因素對高山生態過渡帶的形成過程也至關重要。 喬木和灌木向高海拔地區的擴張會導致冠層蔭蔽度增加、微氣候改變、反照率降低、生物多樣性下降、土壤有機碳的損失等。高山區現有高等植物1萬多種,高山樹線和灌木線的上升可能會威脅到高山區一些特有和瀕危物種的生存,進而導致高山生態系統結構與功能的改變。 反映出喬木和灌木種群權衡策略 論文通訊作者梁爾源研究員指出,全球尺度上,高山灌木線平均位置比同區域的高山樹線高335米±201米,二者的差異在北半球(347米±201米)要顯著高於南半球(164米±110米)。 高山樹線和灌木線格局示意圖。中國科學院青藏高原研究所 供圖 過去120年間(1901-2021年),全球239個樹線樣點中,81%的高山樹線位置向高海拔遷移,18%的樹線位置保持穩定,1%下降。就樹線爬升速率而言,全球平均為0.40米/年,北半球(0.41米/年)顯著高於南半球(0.02米/年)。絕大多數高山樹線過渡帶內樹木生長(65%)和更新(79%)顯著上升。 在區域尺度上,亞洲北部地區樹線爬升最快,亞洲東部、北美東部和紐西蘭地區樹線基本處於穩定狀態。青藏高原地區樹線爬升速率為0.17米/年,顯著小於北美西部、阿拉斯加、地中海-阿爾卑斯和北歐地區(0.37-0.55米/年)。 全球範圍內42個灌木線的平均爬升速率為0.49米/年,顯著高於高山樹線變化速率。1901年以來,83%的灌木線種群更新總體上呈上升趨勢,但近20年來,一些樣點灌木的更新顯著下降。就灌木生長而言,絕大多數灌木線樣點(87%)處於穩定狀態。 梁爾源認為,全球範圍內,僅有不到三分之一樹線樣點中樹木生長、更新和樹線位置都處於顯著上升狀態,其他樣點三者的變化並不一致,這在一定程度上反映出種群的權衡策略,表明喬木和灌木會將有限的資源在生長和繁殖更新之間進行合理分配,以適應極端生境。 急需典型高山區灌木線研究網絡 樹線模型是預測樹線和灌木線生態過渡帶動態的有效手段。目前,局地、區域和全球尺度的模型缺乏有效的實地驗證數據,僅考慮溫度等常用參數,往往高估了生態過渡帶的遷移速率。然而,實地調查數據顯示,乾旱、種內/種間相互作用和幹擾等因素導致樹線和灌木線的變化速率顯著滯後於氣候變暖速率。因此,現有樹線模型仍有很大的改進空間。 高山樹線和灌木線擴張對高山區主要影響的示意圖。中國科學院青藏高原研究所 供圖 當前,高山樹線研究網絡已初具規模,但高山灌木線研究仍處於起步階段,因此急需建立環北極、北美落基山、南美安第斯山、歐洲阿爾卑斯山等典型高山區的灌木線研究網絡。 研究團隊表示,在此基礎上,未來進行不同尺度的觀測以實現不同時空尺度之間的轉換,特別需要開展喬木和灌木全生命周期中種內和種間相互作用的定量化監測,為模型的模擬提供關鍵參數並實現高山樹線和灌木線動態的準確預測奠定基礎。(完)
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