最大規模軍樂團即將亮相抗戰勝利80周年閱兵活動
2026-02-02 23:40 7,647次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
成都8月4日電 (劉忠俊 高珩瑞 謝勇)「發電車已就緒，隨時可投入運行。」8月4日，距2025年第十二屆世界運動會(簡稱：「成都世運會」)開幕僅剩3天，賽事電力保障工作全面進入臨戰狀態。國網四川省電力部署的「電力應急島」也完成最後功能演練，1000餘名電力工作人員進駐各場館，將為賽事提供強大的應急電力支撐。 成都世運會開幕式場地現場，電力工作人員對現場設備進行巡視檢查。陳翔 攝 主媒體中心外，500千伏應急發電車、6臺充電艙及照明燈塔等設備整齊列陣。這套「移動小電網」採用模塊化設計，可快速組合部署。應急發電艙的快速接口3秒內即可完成與場館線路對接，效率提升20倍，實現供電「秒級恢復」；應急充電艙能同時滿足200部手機、30臺筆記本充電，為媒體和工作人員提供便利。 本次成都世運會35個重點場所、104座變電站及229條輸配電線路納入專項保障。國網四川電力編制「一站一案」「一線一案」「一館一案」，完成兩輪拉網式排查，僅主體育場就梳理出127個風險點，實現全流程溯源管控。 技術上，數智保電管控平臺接入全網實時數據，對設備溫度等微小異常實現「毫米級」監測報警。硬體方面，7月投運的500千伏邛崍輸變電工程讓核心區域供電能力提升40%；新津、彭州等地新型儲能項目形成30萬千瓦調節能力，可應對用電高峰波動。 成都世運會開幕式場地現場，電力人員正在對設備進行巡視檢查。陳翔 攝 「24小時輪班值守，每2小時巡檢一次設備。」現場電力工作人員稱，將以最高標準保障賽事電力穩定，確保開幕式燈光秀等重要場景萬無一失。目前，所有保電人員已進入待命狀態，隨時應對各類電力突發情況。(完)
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