山東淄博：父子接力守護水庫安瀾
2026-02-01 23:46 5,475次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月12日電 (記者 高凱)「動作戲份應該是一場高質量的對白，我不想讓觀眾去『看』一場打鬥，而是去『讀』一場打鬥，通過動作讀到角色沒有說的話，只不過是用拳腳、用刀鋒來繼續表達。」 被稱作奉獻了近年來「最狠打戲」的動作電影《捕風追影》即將上映，該片導演、編劇楊子日前接受專訪，談及對影片中動作戲份的理解，他表示，希望「每一招都是精準臺詞」。 《捕風追影》即將上映。片方供圖 電影《捕風追影》聚焦成龍、張子楓領銜的神秘警種「跟蹤隊」與梁家輝帶領的「狼系反派團」之間的貓鼠遊戲，雙方各設局中局鬥智鬥勇，在故事架構上呈現出警匪動作片的激烈陣營對峙模式。楊子坦言，「這個故事其實翻拍自2007年杜琪峯導演監製的《跟蹤》。」在楊子看來，追蹤戲本身具有武戲文拍的特點，「很多時候沒有正面交鋒，是很安靜的，但與此同時又是持續的交鋒，不張揚、沒有硝煙，在非常緊張的節奏下鬥智，拼觀察力、拼警覺性、拼預判……我覺得這是非常有張力、有魅力的一個點。」 《捕風追影》中，不乏對於這種「安靜交鋒」扣人心弦的呈現。如成龍與梁家輝菜市場的一番相互試探，在表面上尋攤問價的日常隨意之下，二人每句臺詞每個動作都於不經意間鋒刃盡顯，雙方智識的對決始終令人神經緊繃、進而大呼過癮。 此種環環相扣、多層反轉的情節設計對劇本架構有著頗高的要求。楊子透露，在確保邏輯嚴密度與懸念持續性上，自己的做法是「跟自己下棋」，站在片中不同角色的視角反覆推演，「這個過程中也會有新點子不斷進來，其實很多反轉都在細節上。與大開大合的設計相比，很多時候生活的細枝末節裡表現出的小細節反倒能呈現出更強的張力」。 事實上，《捕風追影》站在追蹤戲的魅力點上，結合當下科技發展與社會生活延展出了屬於自己的一條更具吸引力與現實厚度的線索：當科技不斷更迭，人工智慧日益發展，作為「人」本身該如何認識自身的價值，將自己身置何處？影片以一次實地斷案中警隊科技手段被反派黑客欺騙逼停開端，通過成龍扮演的老派跟蹤專家黃德忠引入以人為本的跟蹤隊……伴隨著充滿新鮮感的當代貓鼠遊戲的展開，亦於驚險刺激的追蹤大戲中開啟了對人與科技相互關係與最終價值的探討。 從心理經驗到感官直覺，《捕風追影》在故事推進的眾多關鍵細節點呈現出人工智慧之下「人」的作用，充滿絲滑爽感的同時令觀者直觀感受到人本身不可替代的光彩。然而與此同時，敘事者並未掉入非此即彼的窠臼，對人的突顯並非代表否定時代技術的進步。人有百密一疏，人有情難自禁，在影片中，正是警隊方的人工智慧系統「S.P.A.I.S」與跟蹤隊的配合達成了最終的抓捕。 關於人類與新技術的種種探討思考無疑為這部類型片增加了頗具分量的現實厚度，而影片最終以一種客觀從容的態度給出答案。楊子表示，「我不認為二者有互相取代的關係，就像這部電影裡呈現的，人工智慧缺少了人本身直覺的東西，潛意識的東西，那些能在最短的時間裡做最人性化的決策，這個決策是有溫度的。我心中的理想狀態其實反映在電影中，就是我們應該認識到自身的不可取代，而科技能成為人類最大的輔助。」 《捕風追影》即將上映。片方供圖 作為一部令人耳目一新的動作類型片，《捕風追影》從一開場便帶領觀眾瞬間沉浸於一段令人眼花繚亂、欲罷不能的追逐戲中，跟蹤、追逐、變裝、急轉急停、近身搏鬥、高空潛逃……一套炫目流程下來，觀眾已被牢牢吸引在大銀幕前。 談及這段「極限影像」，楊子坦言是「取經」短視頻，「短視頻時代，觀眾在欣賞習慣上很大的一個變化就是某種程度上的缺乏『耐心』，尤其是抱著體驗動作片刺激的觀眾，所以我從一開始就決定這部戲前面一定要節奏非常的快。」在楊子看來，當下觀眾在信息的接收和整合能力上已與往昔不可同日而語，「幾秒鐘的畫面，就已經對故事、情景有了一個判斷。所以可說我有意設定了這場戲，就是要快、要精準，要能帶著觀眾跑起來。」 《捕風追影》即將上映。片方供圖 隨著故事的展開，《捕風追影》開始了精彩且各有特色的動作場面的輸出。從成龍在片中重拾「家具城戰神」的經典動作模式到梁家輝於樓道中上演的以一敵三十的令人信服的招招致命，再到片中反派陣營中幾位年輕人令人炫目的配合急鬥，可以說每個角色的每場打戲都有著各自特點，與此同時，又與人物、故事緊密貼合。 特別值得一提的是成龍與梁家輝在食肆閣樓上一場「站不起來」的生死對決，在以空間局限「框」出的逼仄中，兩位戲骨於生死攻防中狠厲拉滿。通過凌厲的剪輯和鏡頭語言，觀眾能在雙方的每一次出招裡「讀」出其對自身及對手身處位置細節的考量，對對手接下來反應的預判。二人的表演充滿力度、速度與準度，觀者甚至完全可以透過每一次攻防轉換感受到對壘雙方的「腦力較量」。 在楊子看來，「好的動作戲應該是人物對話的延伸，是一場好的對白，我們想讓觀眾通過動作讀到角色沒有說出的話。」楊子認為，動作戲真正與人物和劇情融為一體，才能形成真正意義上的張力。 「每一招都是精準的臺詞，按照這個邏輯和審美去設計動作。動作戲一樣有文本的力量，那就是動作本身的文本力量」。楊子說。(完)
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