《美式「航行自由」法律評估報告》發布
2026-01-25 19:12 8,389次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
廣州8月13日電(王華 秦小雅)正值暑假，廣州的ACG(動畫Animation、漫畫Comic、遊戲Game)二次元文化與消費碰撞出滾燙熱潮。從海珠區琶洲會展區到越秀、荔灣、天河區各主要商圈，隨處可見各式風格的年輕Coser(角色扮演者)，釋放強勁二次元引力，讓會展經濟與消費活力深度融合。 暑假期間，廣州各類漫展活動火力全開，熱鬧非凡，釋放強勁消費動能。廣州市商務局 供圖 13日來自廣州市商務局數據顯示，今年上半年，廣州重點場館舉辦大型ACG展會11場，合計展覽面積52萬平方米，接待來自國內外觀眾達84萬人次。一張張會展門票激發商旅文融合消費活力，廣州逐漸形成以動漫星城、地王廣場、正佳廣場、時尚天河、北京路天河城、永慶坊、星光之潮領地等多個頗具影響力的二次元消費集市。 華南地區暑期規模最大的二次元盛會—第36屆螢火蟲動漫遊戲嘉年華廣州站剛剛在保利世貿博覽館落幕，首次售票即吸引150萬人在線搶購，28.8萬人次到場參與體驗。8月9日至10日，「KUROFEST」庫洛遊戲首屆狂歡嘉年華在廣交會展館舉辦，這場二次元盛會吸引超萬名玩家到場，其中近半數觀眾從省外專程赴穗，創下該品牌線下參與人數最新紀錄。 「選擇在廣州舉辦庫洛狂歡嘉年華，正是看中這座城市的獨特優勢。」庫洛遊戲相關負責人表示，廣州作為粵港澳大灣區數字經濟發展核心城市，會展基建成熟、服務保障全面，還有城市包容開放的文化氛圍以及年輕消費基礎等深層次優勢。活動現場，廣州政府部門發放了近五萬張專場消費券，進一步激活二次元群體的消費潛力。 在ACG大型展會帶動下，這個暑假，廣州異常熱鬧，各大商圈輪番上演各類二次元活動。根據「廣州漫展前線ACGonline」公眾號發布的日程表顯示，今年1月至7月，廣州舉辦不同規模的漫展活動近130場次，而以漫展活動場景集聚大量消費人流，活動與商圈深度聯動，形成「展店一體」的消費閉環。 根據《中國二次元內容行業白皮書》，2024年，中國泛二次元用戶規模達5.03億人，其中「Z世代」(指在1995年至2010年間出生人群)每年在動漫及周邊商品人均支出超3000元，逾3億用戶可帶動市場體量近萬億元。 近年來，廣州政府層面也在藉助深厚的動漫產業基礎、創新活躍的商業環境等有利條件，出臺產業相關扶持政策，加大力度打造動漫遊戲產業之都。廣州市遊戲行業協會發布的《2024年廣州遊戲行業發展報告》顯示，2024年廣州遊戲產業總營收約1406.67億元，同比增長約10.5%，佔據行業全國營收的43.17%。 廣州市商務局相關負責人表示，廣州將鼓勵支持更多ACG知名IP落地，持續放大展會輻射帶動效應，推動ACG產業與廣州會展、城市消費的深度融合。(完)
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