武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月13日起,2025上海書展暨「書香中國」上海周正式開幕,除「雙主場」外,上海各區亦書香滿城。其中徐匯分會場圍繞「突破傳統書展邊界,打造『閱讀+』文化新生態」,推出多個板塊活動;從「尋光之夜」嘉年華,到「YUE 匯趣・天工開物」市集等,活動深度聯動電影、劇院、商圈及各大經典IP,讓閱讀與多元文化、消費場景碰撞融合。光影交融,「閱讀+」致敬電影百年徐家匯書院是滬上知名文化地標,被廣大書友親切地稱為「閱光寶盒」。每年書展期間,徐家匯書院精心舉辦的「尋光之夜」嘉年華活動,一直備受讀者期待。今年的「尋光之夜」書院嘉年華將於8月18日晚開啟。恰逢中國電影120周年,徐匯作為中國「百年電影」發祥地之一,見證了電影產業的興衰變遷。活動將以尋找「電影之光」為線索,融合電影文化與閱讀體驗,以「閱讀+」模式回顧中國電影史。屆時,走進徐家匯書院的市民遊客將扮演一名「尋光者」,手持一份活動地圖,手握一張定製電影票根,沉浸在好看、好聽、好玩、好拍、好買的光影世界中。除了拾光匯影——紀念中國電影誕辰120周年特展與中國電影誕辰120周年電影海報展,書院各個樓層之間,將以《大鬧天宮》《好東西》《郵緣》《聶耳》等四部具有徐匯元素的電影進行串聯,設置「電影可描摹」場景打卡、電影街區地圖以及邂逅電影NPC等環節。當晚,《緣,妙不可言》——電影《郵緣》分享會還將特邀「燕子姐姐」陳燕華、導演桑弧之子李亦中、作家馬尚龍等,共同講述這一不解之緣。「尋光之夜」活動海報在一樓少兒主題館中,「三毛:少年今年九十歲」主題分享特邀張樂平之子現場講述漫畫創作背後的故事。現場還設有三毛扇畫流光工坊、電影角色美妝坊等活動。8月中旬,以明代科學家宋應星所著《天工開物》為創作靈感的同名舞劇,將登上西岸大劇院的舞臺。宋應星是與徐光啟同時代的科學家,演出所在地徐匯區則是徐光啟的故鄉。8月12日至17日,徐家匯書院還在西岸大劇院舉辦「YUE 匯趣・天工開物」市集嘉年華,作為徐匯分會場的重磅活動,為文旅消費注入新活力。宋應星的《天工開物》被譽為「中國17世紀的工藝百科全書」,而徐匯區的土山灣恰巧是中國近現代工藝美術的發源之地,彩繪玻璃、海派黃楊木雕、海派絨繡等一眾享譽海內外的工藝美術都發端於此。此次明式生活美學市集將匯聚好書推薦、非遺好物、傳統工藝、文創好物等,讓市民遊客感受自然與人文、商業與藝術的融合。8月14日,《當大明「落榜生」教會我們「破卷」》將在徐家匯書院報告廳內率先登場。作為徐家匯書院聯合西岸大劇院推出的書院YUE讀×上岸Talk系列活動之一,此次對談特邀舞劇《天工開物》導演陸川、復旦大學中文系副教授陳特以及會飛的「天工男團」成員,與市民一起追尋宋應星選擇「脫下長衫」,走向田間工坊,用雙足丈量大地,以雙手記錄百工技藝的動人故事。線上線下聯動,「閱讀+」突破時空限制此外,今年書展的徐匯分會場還將帶來「光的鑑證」「光的啟蒙」「光的守候」等多個板塊的活動,徐匯區通過公共圖書館服務體系、兒童友好城市閱讀新空間、燈塔書房創新閱讀空間、匯悅讀書香聯盟多點聯動,助力文旅商體展融合發展。在「光的鑑證」板塊,8月13日、15日,徐家匯書院將舉辦尋找「採珠人」居民口述史系列活動。活動以知名作家陳丹燕、陳保平撰寫的《蚌殼與珍珠:上海武康大樓居民口述》為藍本,打造公共圖書館中首個口述歷史的「聲音檔案閱覽室」,豐富文化地標的「建築可閱讀」形式。華東師範大學思勉人文高等研究院研究員、歷史學教授張濟順,作家陳丹燕,媒體人、出版人陳保平,華東師範大學歷史學系教授馮筱才等嘉賓,將圍繞「居民口述如何留存城市記憶」等主題展開對話。在「光的啟蒙」板塊,8月17日,「YUE見成長・小館員30周年特別活動」將在徐家匯書院報告廳舉行。1995年,徐匯區圖書館開創上海公共圖書館界先河,開設小館員培訓班,30年來為近2000名中小學生提供培訓服務。此次活動邀請小館員們「回家」,分享關於「圖書館・閱讀・成長」的故事。此外,「匯童心」親子共讀星鏈計劃積極推進「家+書屋」、兒童友好閱讀新空間建設,通過在線組建「讀書小隊」,構建親子閱讀星鏈,強化親子情感與社群歸屬感,帶動家庭文化消費。上海書展期間,「光的守候」板塊將以徐家匯書院為核心,聯動13家街鎮圖書館、29家匯悅讀燈塔書房、17個館外服務點以及12家書香聯盟實體,組織開展百場閱讀活動。活動覆蓋全齡全時,線上線下聯動,推動徐匯區公共文化服務高質量發展。
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