從普羅科菲耶夫用音符描繪俄羅斯民間傳奇的奏鳴曲,到隱晦而熱烈的蕭邦船歌,8月11日,上海音樂廳第2545期的「音樂午茶」迎來了19歲青年鋼琴家關雄贊,他為上海觀眾帶來了一場視角獨特的音樂分享會,用黑白鍵傳遞內心複雜而濃稠的情感,呈現了演奏家對生活的體驗和思考。關雄贊生於音樂世家,師從作曲家羅慧山,8歲在星海音樂廳登臺獨奏。2020年在星海音樂廳舉辦首場個人獨奏音樂會,並演奏了本人改編自《負心人》的鋼琴作品。2024 年,關雄贊進入美國伊斯曼音樂學院學習鋼琴表演專業,2025 年在美國阿肯色州贏得Florence Price 國際鋼琴比賽一等獎。在此次「音樂午茶」的60分鐘演奏中,關雄贊通過五首作品將觀眾帶到不同的境界。其中,他最關注和喜愛的是蕭邦的《船歌》。在他看來,蕭邦的《船歌》是最複雜與深刻的音樂作品之一,和傳統船歌的優雅溫和完全不同,這首《船歌》描繪的是汪洋上漂泊的孤舟,讓人聽見作曲家隱藏在平靜外表下內心的驚濤駭浪,他的身心正因為一份千瘡百孔的愛情瀕臨絕望。貝多芬晚期作品第二十七奏鳴曲呈現了他的音樂思考,兩個樂章互為頭尾,給人一種懸而未決的感受。選擇這首曲目演繹,關雄贊意在自我挑戰:「這首曲子沒有常規的發展和收尾,沒有傳統的情節發展,採用了兩個極端對立的音樂形象,第一樂章快且充滿表現力。第二樂章只剩下歌唱,演繹時不能太快但是要充滿歌唱性。」赴美一年的學習,讓關雄贊更懂得關注音樂背後故事。「這一年的留學過程中,我更多關注了音樂背後的邏輯,音樂家為什麼要寫這個作品,他想表達什麼。一旦你能掌握這個鑰匙,演奏技巧或是結構也沒那麼晦澀了。」熱愛鋼琴演奏的他漸漸也找到創作的樂趣,他說:「我一直在嘗試創作和即興,希望用我吸收和轉化出來的音樂,帶領大家進入一個豐滿和溫暖的世界。」始終關注中國鋼琴新生力量的樂評人李嚴歡這樣評價:「關雄贊對於不同風格作品的把握和表現力比起去年更為成熟。他很好地表現了不同時代的音樂語言,也展現了他對這些作品的深刻思考,這種從音樂中自發的、符合音樂風格的情感,也能引發觀眾的共鳴。」
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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