中國對原產於加拿大進口豌豆澱粉發起反傾銷調查
2025-11-03 02:03 7,315次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
「終於能穿著巫師長袍走進劇場，感覺像收到了霍格沃茨的錄取通知書！」18歲的「哈迷」林子欣舉著自製的發光魔杖，興奮地向身邊同樣裝扮的夥伴揮舞手臂。在上海前灘31演藝中心，這樣的場景隨處可見 ——8月7日至10日，《哈利·波特與阿茲卡班的囚徒》與《哈利·波特與火焰杯》電影交響視聽音樂會在此上演，吸引眾多哈迷前來赴這場魔法之約。「我從10歲開始追《哈利・波特》系列，現在帶著7歲的兒子一起來，想讓他也感受這份魔法的魅力。」「哈迷」張凌宇說。一旁的兒子手裡抱著貓頭鷹「海瑟薇」玩偶，眼裡滿是期待。65歲的王先生則是陪孫女來的，他笑著說：「雖然我沒看過電影，但孫女給我講了好多哈利·波特的故事，說這場音樂會能聽到魔法世界的聲音，我也來湊個熱鬧。」 穿著巫師袍帶著魔杖來打卡的觀眾 吳桐 攝40尺巨幕上播放著《哈利·波特》電影畫面，與指揮楊士弘和上海愛樂樂團的現場演奏形成奇妙共振。演出前，楊士弘特意對觀眾說：「這場音樂會不必拘束，大家可以跟隨情節鼓掌、歡呼，也可以嘲笑劇中的人。」自2016年《哈利·波特與神秘的魔法石™》音樂會全球首演以來，已有超過300萬粉絲體驗了魔法世界，到2024年已在全球超過48個國家舉辦逾2973場演出。 《哈利·波特》電影音樂會現場 大船文化提供約翰・威廉士為《哈利・波特》系列創作的音樂之所以經典，首先在於其極高的旋律辨識度。電影開篇，就是約翰・威廉士創作的《海德薇變奏曲》，鋼片琴奏響的靈動旋律，如精靈般輕盈跳躍，一響起就能瞬間將人帶入奇幻的魔法世界，成為整個系列最具標誌性的音樂符號之一。「我們是帶著曾經的觀影記憶走進劇場，在熟悉的畫面與現場演奏中重溫初遇時的感動。」張凌宇說。在描寫霍格沃茨城堡的段落中，音樂恢宏而神秘，銅管樂器的厚重音色與弦樂的細膩交織，展現出城堡的莊嚴與神秘。而在哈利、羅恩和赫敏的友情場景中，旋律則變得溫暖而舒緩，小提琴的溫柔演奏傳遞出真摯的情感。在魁地奇比賽場景中，音樂節奏隨著比賽的緊張程度不斷變化，將緊張氛圍推向高潮；當哈利面對黑暗勢力時，低沉的銅管和壓抑的弦樂則營造出恐怖、壓抑的氛圍，增強了劇情的衝擊力。 《哈利·波特》電影音樂會現場 大船文化提供今年，《愛樂之城》《神女》等中外電影音樂會在滬演出，均獲得票房成功。6月28日，「百億票房作曲家」阿鯤在上海西岸大劇院舉辦音樂會，現場奏響了熱門影視IP《哪吒之魔童鬧海》《流浪地球 1&2》《舌尖上的中國》中的經典配樂。電影《哪吒之魔童鬧海》中「太乙真人」配音演員張珈銘驚喜現身，與阿鯤共同演繹，將「鬧海」的熱鬧與氛圍推向頂點。對古典樂團而言，這是突破小眾圈層的捷徑——上海愛樂樂團通過《哈利・波特》音樂會吸引年輕觀眾；對電影IP來說，音樂會則是延長生命周期的良方，《指環王》系列通過交響巡演，持續激活上映二十年後的粉絲社群。在《哈利・波特》音樂會現場，常能看到「三代同堂」的場景：祖輩為交響樂駐足，父母為青春回憶動容，孩子則被魔法世界吸引。音樂廳裡，蔓延著跨越年齡的文化共鳴。
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