8月15日央行開展2380億元7天期逆回購操作
2025-12-11 00:31 5,867次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
「終於能穿著巫師長袍走進劇場，感覺像收到了霍格沃茨的錄取通知書！」18歲的「哈迷」林子欣舉著自製的發光魔杖，興奮地向身邊同樣裝扮的夥伴揮舞手臂。在上海前灘31演藝中心，這樣的場景隨處可見 ——8月7日至10日，《哈利·波特與阿茲卡班的囚徒》與《哈利·波特與火焰杯》電影交響視聽音樂會在此上演，吸引眾多哈迷前來赴這場魔法之約。「我從10歲開始追《哈利・波特》系列，現在帶著7歲的兒子一起來，想讓他也感受這份魔法的魅力。」「哈迷」張凌宇說。一旁的兒子手裡抱著貓頭鷹「海瑟薇」玩偶，眼裡滿是期待。65歲的王先生則是陪孫女來的，他笑著說：「雖然我沒看過電影，但孫女給我講了好多哈利·波特的故事，說這場音樂會能聽到魔法世界的聲音，我也來湊個熱鬧。」 穿著巫師袍帶著魔杖來打卡的觀眾 吳桐 攝40尺巨幕上播放著《哈利·波特》電影畫面，與指揮楊士弘和上海愛樂樂團的現場演奏形成奇妙共振。演出前，楊士弘特意對觀眾說：「這場音樂會不必拘束，大家可以跟隨情節鼓掌、歡呼，也可以嘲笑劇中的人。」自2016年《哈利·波特與神秘的魔法石™》音樂會全球首演以來，已有超過300萬粉絲體驗了魔法世界，到2024年已在全球超過48個國家舉辦逾2973場演出。 《哈利·波特》電影音樂會現場 大船文化提供約翰・威廉士為《哈利・波特》系列創作的音樂之所以經典，首先在於其極高的旋律辨識度。電影開篇，就是約翰・威廉士創作的《海德薇變奏曲》，鋼片琴奏響的靈動旋律，如精靈般輕盈跳躍，一響起就能瞬間將人帶入奇幻的魔法世界，成為整個系列最具標誌性的音樂符號之一。「我們是帶著曾經的觀影記憶走進劇場，在熟悉的畫面與現場演奏中重溫初遇時的感動。」張凌宇說。在描寫霍格沃茨城堡的段落中，音樂恢宏而神秘，銅管樂器的厚重音色與弦樂的細膩交織，展現出城堡的莊嚴與神秘。而在哈利、羅恩和赫敏的友情場景中，旋律則變得溫暖而舒緩，小提琴的溫柔演奏傳遞出真摯的情感。在魁地奇比賽場景中，音樂節奏隨著比賽的緊張程度不斷變化，將緊張氛圍推向高潮；當哈利面對黑暗勢力時，低沉的銅管和壓抑的弦樂則營造出恐怖、壓抑的氛圍，增強了劇情的衝擊力。 《哈利·波特》電影音樂會現場 大船文化提供今年，《愛樂之城》《神女》等中外電影音樂會在滬演出，均獲得票房成功。6月28日，「百億票房作曲家」阿鯤在上海西岸大劇院舉辦音樂會，現場奏響了熱門影視IP《哪吒之魔童鬧海》《流浪地球 1&2》《舌尖上的中國》中的經典配樂。電影《哪吒之魔童鬧海》中「太乙真人」配音演員張珈銘驚喜現身，與阿鯤共同演繹，將「鬧海」的熱鬧與氛圍推向頂點。對古典樂團而言，這是突破小眾圈層的捷徑——上海愛樂樂團通過《哈利・波特》音樂會吸引年輕觀眾；對電影IP來說，音樂會則是延長生命周期的良方，《指環王》系列通過交響巡演，持續激活上映二十年後的粉絲社群。在《哈利・波特》音樂會現場，常能看到「三代同堂」的場景：祖輩為交響樂駐足，父母為青春回憶動容，孩子則被魔法世界吸引。音樂廳裡，蔓延著跨越年齡的文化共鳴。
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