（抗戰勝利80周年）「廢墟中的廣州 抗戰中的中大」專題展覽在穗開展
2025-11-05 02:21 5,736次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
鄭州8月7日電 題：為什麼一位漢學家執著於「搶救」瀕危文字？ ——專訪法國國立東方語言文化學院教授白樂桑 記者 闞力 語言文字記錄了人類的歷史和生活。目前，全世界正在使用的語言約有七千種。隨著數字智能技術的到來，部分語言文字逐漸邊緣化，走向瀕危。同時，數智技術也為保護它們提供了新手段。近日，法國國立東方語言文化學院教授白樂桑就如何運用數智技術保護瀕危文字等話題接受「東西問」專訪。 2025年4月21日，「甲骨溯源·國風雅韻」專題展在河南安陽中國文字博物館開幕。圖為甲骨文青銅組雕展品。 記者 闞力 攝 現將訪談實錄摘要如下： 記者：不少文字已傳承千百年，為何會逐漸走向瀕危？ 白樂桑：我們應該認識到，每一種語言文字都有其不可替代的價值，每一種語言文字都是人類財富。瀕危文字目前尚無統一標準，相比語言來說，文字更容易界定瀕危標準。 「聽說讀寫」是傳承語言文字的重要方式。語言文字走向瀕危的因素有很多，如其使用範圍、使用群體的「聽說讀寫」能力等，大多數語言文字走向瀕危就是因為沒有人使用了。 隨著電子產品興起，「聽說讀寫」慢慢發展成了「聽說讀打(字)」。學生用鍵盤替代手寫，雖減輕書包重量、提高效率，但也可能導致「提筆忘字」。 我認為，應該在文字手寫能力方面做個調查，掌握大家的文字手寫能力，在基礎教育階段要讓孩子們堅持文字聽寫訓練。因為相較於字母文字，漢字的結構比較複雜、特殊，當下中國年輕人大多使用漢語拼音輸入法，將拼音轉化成文字輸入到電子產品中，如此一來，就會出現「提筆忘字」的文字手寫能力弱化現象。字母文字便不存在這種情況，無論是手寫還是使用輸入法，都是同一種字母，所以你不會忘記它長什麼樣。 文字的使用範圍也影響著它的傳承。譬如，中國西南滇、川、藏交界地區的納西族所使用的文字——東巴文，被譽為「世界上最後一種活著的象形文字」，總共約有1400個單字。目前，能夠認識、使用這些東巴文的納西族人越來越少，他們會用東巴文簡易記事、記帳、寫信和寫對聯等，也會將東巴文作為學漢語的注音符號使用。 2024年6月30日，由瑞士、奧地利、西班牙3個國家組成的旅行商踩線考察團走進中國雲南省麗江市。圖為歐洲旅行商學寫東巴文。 記者 黃興鴻 攝 記者：您為何提出深度開發中國瀕危語言文字資源的構想？ 白樂桑：我來自法國國立東方語言文化學院，曾在中國留學學習中文。2017年，我到中國交流時提出由北京語言大學、法國國立東方語言文化學院、瑞士日內瓦大學三方合作，共同對東巴文資源進行深度開發，以慕課形式向世界傳播東巴文。 了解東巴文的瀕危狀況後，我們團隊創造性地以大規模在線開放課程方式，讓來自全球的愛好者了解、學習東巴文字和納西文化，達到保護這一珍貴語言文化遺產的目的。 我們此前研究發現，若想科學有效地保護東巴文等世界瀕危語言文字資源，就需要系統性地開展資源記錄、保存、開發、利用、研究等工作，要充分利用現代信息技術，尤其是人工智慧技術，且要注意將以人為本與技術創新有機結合。 「東巴文啟蒙慕課」是通過漢語、英語、法語、德語四種語言教學和在線傳播的便捷性，快速覆蓋世界各地的學習者。2023年在法國正式上線後全面鋪開，首期便有80個國家和地區的超2000名學習者進行註冊學習。 我其實不懂納西語，這一構想完全是出於中文教育教學經歷和對漢字的濃厚興趣，而具有大眾性的慕課恰是傳播語言、文字最好的形式之一。我們之前做過中文慕課，取得不錯的傳播效果，但是相較於中文這一國際性語言、文字，東巴文還是太過於小眾。經過一段時間探索，我們發現慕課同樣可以有效緩解東巴文瀕危狀況，便先做了300個與納西文化相關的東巴文字。 2025年3月9日，雲南麗江正值納西族傳統節日三多節，非遺傳承人和鈞與旅居麗江的民眾開展東巴文化交流活動。 發 顧一航 攝 記者：慕課模式對人類語言文字和文化遺產保護有何意義？ 白樂桑：慕課本身具有當代教育的特性和重要性。2016年，我們團隊研發上線了中文啟蒙慕課，第一年的七周課程全部免費，由法國國立東方語言文化學院技術部門支持。上線後我發現，有來自104個國家和地區的學員註冊它，由此，我真正明白了，慕課(MOOC)第一個字母「M」的涵義就是「massive」(大眾性的、大規模的)。 近些年，我還在關注滿語。滿族在中國少數民族中的人口數量不少，我了解到如今會說滿語的人甚少。 研究數據表明，大約每兩周就會有一種語言消失，如果有幾萬人甚至幾十萬人在學習、使用一種瀕危語言文字，或許將會緩解當下這種語言文字的瀕危狀況。譬如學習、註冊慕課的人數，有時會超過一種瀕危語言文字的原始使用人數，我確信慕課能在維護瀕危語言文字方面起到挽救作用。(完) 受訪者簡介： 白樂桑。受訪者供圖 白樂桑(Jo l Bellassen)，法國知名漢學家、漢語教育專家，巴黎東方語言文化大學教授、首任法國教育部漢語總督學、法國漢語教師協會創始人及首任會長，曾任世界漢語教學學會副會長、歐洲漢語教學協會會長。出版《法國漢語教育研究》《跨文化漢語教育學》《滾雪球學漢語》《中國語言文字啟蒙》等40多部著作及教材，發表學術文章100餘篇。2003年，榮獲中國政府頒發的「中國語言文化友誼獎」。
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