武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月8日電 據中央氣象臺網站消息,昨日,甘肅、陝西、河南、湖北、江蘇、安徽等地部分地區出現分散性大到暴雨、局地大暴雨。預計未來三天,西北地區東部、華北、黃淮、江漢、江淮、四川盆地等地部分地區有較強降雨,局地伴有短時強降水、雷暴大風或冰雹等強對流天氣,關注可能引發的次生災害。 昨日甘肅陝西河南湖北江蘇安徽等地出現分散性大到暴雨 局地大暴雨 昨日8時至今日6時,甘肅東部、內蒙古西部、陝西南部、湖北西部、河南、蘇皖中北部、廣東中北部、廣西北部、雲南西南部等地部分地區出現分散性大到暴雨,河南鄭州、洛陽、新鄉、平頂山、周口、信陽及甘肅臨夏和蘭州、陝西商洛、湖北十堰、安徽蚌埠和宿州、江蘇鹽城和宿遷等局地大暴雨(100~216毫米);上述地區最大小時降水量30~60毫米,局地70~98毫米。 西北華北黃淮等地有強降雨 8日至9日,西北地區東南部、華北、黃淮、江漢、江淮等地有強降水天氣,其中,西北地區東南部、華北大部、黃淮大部、江淮、江漢北部等地的部分地區有中到大雨,北京西部和北部沿山地區、天津南部、河北中南部、山東北部和東部、河南中部和南部、湖北北部、蘇皖北部等地的部分地區有暴雨或大暴雨,個別站點有特大暴雨;內蒙古中東部、河北、山東中東部等地部分地區有4-6級風,局地有8-10級雷暴大風或冰雹等對流性天氣。 預計,8月8日08時至9日08時,內蒙古東北部、黑龍江西北部、河北中南部、北京西部和南部、天津、山東中西部、河南北部和西部、安徽北部、江蘇西北部、甘肅南部、陝西東南部、西藏東南部等地部分地區有大到暴雨,其中,河北中南部、山東北部等地部分地區有大暴雨(100~180毫米),上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量20~50毫米,局地可超過80毫米)。中央氣象臺8月8日08時發布暴雨黃色預警。 全國強降雨落區預報圖(8月8日08時-9日08時) 此外,10日起,江漢、江淮、黃淮東部以及四川、重慶等地有中到大雨,局地有暴雨或大暴雨。 國內未來三天具體預報 8月8日08時至9日08時,內蒙古東部、黑龍江西部、華北大部、黃淮大部、江淮東部、江漢西部、西北地區東南部、四川盆地北部和西部、青海南部、重慶東北部等地部分地區有中到大雨,其中,河北中南部、北京南部、天津南部、山東北部、河南北部和西部、安徽東北部、甘肅南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~180毫米)。內蒙古中東部、陝西北部、河北中北部等地部分地區有4~5級風。 全國降水量預報圖(8月8日08時-9日08時) 8月9日08時至10日08時,黑龍江中北部、吉林東部、黃淮大部、江淮大部、江漢、四川盆地北部和西部、西北地區東南部、西藏東部等地部分地區有中到大雨,其中,山東東部、江蘇中部、安徽中部、河南南部、湖北北部、四川盆地西部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~160毫米)。內蒙古中部、河北南部、山東中東部等地部分地區有4~6級風。 全國降水量預報圖(8月9日08時-10日08時) 8月10日08時至11日08時,內蒙古中部、黑龍江東北部、黃淮南部、江淮大部、江漢大部、西南地區東部、西北地區東南部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨,其中,江蘇中部、安徽西部、湖北西部和東北部、陝西南部、四川中東部、重慶西南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~210毫米)。內蒙古中西部、遼東半島、山東半島等地部分地區有4~6級風。 全國降水量預報圖(8月10日08時-11日08時) 圖片均來自中央氣象臺網站
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