戰士從合照消失那一刻 看淚目了
2025-11-05 03:03 9,835次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
千年古鎮碰撞積木創意，會有怎麼樣的火花？8月9日，第七屆中國AFOL節暨樂高玩家作品交流展在上海千年古鎮楓涇開幕。作為亞洲第二個獲得樂高集團認證的玩家展會，本屆活動吸引了來自全球各地的樂高愛好者參展，展出作品超過500件，為觀眾帶來了一場別開生面的創意盛宴。 據了解，2025年第七屆中國 AFOL節樂高玩家作品交流展活動是全球最主要的樂高玩家作品交流展示活動之一，作為中國首個獲得樂高集團認證的樂高玩家展會，中國AFOL節由中國大陸地區七個樂高認證玩家組織以及樂高認證在線社區共同主辦，自2017年至今已成功舉辦六屆。本屆AFOL節以「顆粒造世界」為主題，延續了往屆的火熱程度，亮點紛呈，特色十足。為期兩天的活動中，觀眾們可以體驗套內 MOC 挑戰賽、「聲波」主題 MOC 作品特展、樂高機器人格鬥賽、AFOL Workshop等。 MOC作品展作為每屆AFOL 節一大亮點，今年來自中國樂客、樂樂鎮的故事、樂構英雄會、粵樂匯、Kacha咔嚓攝影、福樂方塊、豫樂家等七個樂高認證成年玩家線下與線上社區帶來了500餘件最新樂高作品，涵蓋大型動態沙盤、機甲雕塑、建築藝術等各品類，數量與質量均創歷屆之最。 其中，由河南18名樂高玩家耗時兩年打造的《風起洛陽城》沙盤尤為引人注目，這件長達3米的作品使用了近3萬個樂高顆粒，生動再現了盛唐時期洛陽城的繁華景象。 同時，現場還展出了100餘件1935年至1978年間的古董樂高藏品，系統呈現了樂高近一個世紀的創新曆程，勾起了樂高迷們滿滿的回憶。交流展現場，積木作品《鬱欣閣》憑藉氣勢磅礴的造型成了展示區最受關注的作品之一。談及創作初衷，創作者耿磊坦言，靈感源於日常旅遊中邂逅的中式建築。「我喜歡旅行，也喜歡中式建築，這個作品沒有具體原型，全憑想像構建，創作過程中想到什麼，手邊有什麼材料就順勢拼搭，樂高本身的魅力就是將每個人的獨特創意具象化。」 與大眾印象中常規的樂高拼搭不同，現場不少跨界協作的創意作品更讓人駐足流連。其中，《鬱欣閣》旁的立體作品《鬱欣閣・仙山》尤為吸睛，它以《鬱欣閣》為原型，融合了手繪、攝影與樂高元素，引得觀眾紛紛讚嘆。「《鬱欣閣》完成後，團隊裡有朋友建議我增加這幅作品的層次感，恰巧我們中有位手繪功底紮實的夥伴，大家一拍即合，耗時一個月完成了這幅作品，最後呈現出的『樂高前景—照片主體—手繪背景』的三層結構，立體感視覺效果撲面而來。」作為創作者之一的耿磊向記者分享起了這場跨界協作的獨特故事。「跨界協作就像拼積木，每人貢獻一塊『零件』，才能搭出來最特別的樣子，雖然是三種藝術形式，但在碰撞中達成了奇妙的和諧。」另一位創作者小嗨說。 「中國AFOL節與楓涇的相遇，是創意與人文的碰撞，是童趣與古韻的交融。中國AFOL節的誕生，正是為了給所有懷揣積木夢想的夥伴們一個展現自我的舞臺，在搭建中碰撞靈感，在交流中傳遞快樂。」中國AFOL節發起人蔣晟暉表示。本屆活動期間，還有緊張刺激的樂高機器人格鬥賽，玩家可操控著自己精心設計搭建的機器人展開激烈對抗；限時MOC創作賽則充分考驗玩家的創意與應變能力，激發了玩家們無限的創造力，誕生了許多令人眼前一亮的作品。「太震撼了！」觀眾沈先生感嘆道，「以前只知道按說明書拼搭，沒想到樂高還能這樣自由創作。看到了一些自己比較熟悉的動漫元素和遊戲元素，還是挺有情懷的。」此外，活動還精心安排了5場高質量專業分享會，邀請樂高集團關聯團隊及知名AFOL達人，從靈感激發、結構力學等多方面揭秘樂高創作的奧秘，為各層次愛好者解鎖樂高藝術的無限可能，帶來了一場知識與經驗的深度賦能。今年7月上海樂高樂園的盛大開園為楓涇區域文旅注入強勁動能，而AFOL節作為樂高文化交流的重要平臺，此次與千年古鎮楓涇攜手，既是創意與傳統的碰撞，更能深層次推動楓涇「文旅商體展農」有效融合。「舉辦這樣的活動，我們是想進一步整合文旅資源，與樂高樂園形成聯動效應，讓遊客在感受積木創意魅力的同時，深度體驗古鎮的歷史文化與水鄉風情，共同擦亮AFOL節這張國際化創意名片。」楓涇鎮古鎮旅遊發展有限公司總經理沈軍表示。
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